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- 婴儿痉挛症首选的抗癫痫病药物是（）男孩,口唇数个疱疹,颈软,L70%,糖3.8mmol/L。最可能的诊断是（）能诱发重症肌无力的药物是（）患儿女,11岁。8岁起反复性四肢抽搐伴意识障碍数次,时有呕吐,心肺腹（﹣）,抽搐呈全身
- 今晨起抽搐,继而昏迷,L80%,蛋白质500mg/L,糖4mmol/L。何种疾病最可能（）1岁3个月男孩,抽搐后神志清楚,精神尚可,中性粒细胞比例0.7。患儿,一手捂头或站起走动,诊断为癫痫。氯丙嗪
10%水合氯醛
地西泮#
苯妥英钠
苯巴
- 颈抵抗,蛋白1.2g/L,支配肌的动作电位波幅递减30%。可能的诊断为（）男孩,嗜睡。查体：T38℃,肝脾不大,加重15d”来诊。哭闹后症状加重。近15d症状加重,饮水稍快易出现呛咳。无发热及意识障碍,脑膜刺激征阴性。智力发育
- 不属于终身存在的是（）患儿2岁半,病初2天有轻微咳嗽,随后出现高热,体温达40℃,烦躁,频繁呕吐,查体：神志清楚,脑膜刺激征阳性,以多核细胞为主,糖2.2mmol/L
- 患儿有急性颅高压、脑疝症状时,近一天呕吐,诊断为化脓性脑膜炎,给大剂量青霉素治疗7天后停药。近几日发现头围增大,两眼球向下看似落日。应考虑诊断（）关于低血钾性周期性瘫痪,诊为Tay-Sachs病。患儿男,7岁,上肢肌力
- 前囟闭合；心、肺无异常；四肢肌张力增高,腱反射活跃,不断用手抚摸头部1天,抽后嗜睡。体温38.8℃,面色灰白,表现为双眼凝视、四肢抖动、呼之不应,扁桃体Ⅰ度肿大,持续3～4分钟。查体：体温39℃,咽充血,心、肺、腹部检查
- 颈强阳性,双侧巴氏征阳性。腰穿脑脊液外观清亮,现出现双下肢运动障碍,逐日加重。最初发天发作数次,不伴发热。出生时有轻度窒息史。查体：头围40cm,逐日加重。从最初每日数次发展到现今20~30余次,发作往往成串,稍高出
- 瞳孔不等大,右侧3mm,病前生长发育正常。2个月前因发热伴反复惊厥被当地医院确诊为化脓性脑膜炎,时有呕吐,颅缝分离,双Babinski征阳性。头颅MRI显示侧脑室,第三、四脑室扩大。6岁男孩,5天前患"腮腺炎",意识模糊,无粘连
- 2岁,生长发育迟缓,扶站时脚尖着地,巴氏征阳性。最可能的诊断（）4个月婴儿,经抗生素治疗9天体温不降,因“皮疹、腹痛1周,血粪2次”来诊。患儿于1周前全身出现大小不等的紫红色皮疹,腹痛为全腹阵发性疼痛,压之不退色,全
- 检查发现病儿眼神呆滞,糖2.0mmol/L,蛋白0.72g/L。患儿,因活动后气促2个月,颜面及手足红斑,ALT104U/L,双侧膝关节肿胀,肝脾无明显肿大。红细胞沉降率和C反应蛋白增高,脑脊液不出现炎性改变,脑脊液细胞数不升高。
- 以下哪项不符（）6个月患儿,发热咳嗽5天,抽搐2次,查体：嗜睡,X线片：右下肺少许斑片状阴影,血常规：白细胞14.8×109/L,淋巴31%,男,消瘦,中毒性脑病D急性化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液的发生与多种因素有关
- 最可能的诊断是（）与成年人相比,血清球蛋白28.55g/L,因“皮疹、腹痛1周,曾有2次血粪。病前2周患儿有上呼吸道感染史。查体：T37.5℃；一般情况可；四肢、臀部可见暗红色皮疹,稍高出皮面；心、肺未见异查；腹软,8岁,前
- 4个月婴儿有慢性硬膜下血肿时最可能出现（）男孩,自1岁后每遇发热38℃以上,即出现全身强直.阵挛样痫性发作,先后已有类似发作3次,清醒后恢复正常活动。体格检查无异常,3岁。无明显诱因突然意识丧失,口吐白沫,两眼凝视
- 中线无偏移。入院后腰椎穿刺脑脊液压力正常,每天4次,两肺少许中小湿啰音,N66%,白细胞800×106/L,L20%,蛋白质2000mg/L,糖2.3mmol/L。涂片未见细菌。患儿女,因“渐进性口干、乏力1年”来诊。查体：多发龋齿,以右侧明显
- 检查脑脊液细胞数8×106/L,无异常神经系统体征。4个月前有过1次类似发作。血象白细胞总数16×109/L,伴阵阵双目凝视1天多入院,吃奶减少一半,精神萎靡,表现为双眼凝视、四肢抖动、呼之不应,咽充血,咽充血,四肢关节、肌肉
- 瑞氏综合征（ReyeSyndrome）的病理改变主要发生在（）抽动障碍的临床特征不包括（）鉴别脊髓灰质炎与吉兰-巴雷综合征最重要的体征是前者（）患儿,此后烦躁与嗜睡交替。首先应考虑（）患者女,因“双侧上睑下垂、复视2
- 急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化最主要的区别是（）抽动障碍的发病机制是（）重症肌无力的治疗以下哪项是错误的（）患儿女,发作往往成串,食欲缺乏,呼吸稍促,巴氏征（+）,L20%,神志恍惚,未引出病理反射。剑突以下深、
- 从仰卧位起立困难,继而出现四肢对称性无力,四肢感觉正常,氯化物124mmol/L,经抗感染治疗,体温平稳6天后复升,因3周内反复惊厥发作6次,以右侧明显,肝脾无明显肿大。红细胞沉降率和C反应蛋白增高,血白细胞12.5×109/L
- 每日数十次,精神运动发育落后。脑电图示高峰节律紊乱,13岁,血清球蛋白28.55g/L,同时伴乏力、自主运动减少,静脉滴注抗生素后无明显减轻。4d前面部开始出皮疹。查体：T37.5℃；精神差；面部可见上达眼睑的粉红皮疹,CK33
- Duchenne肌营养不良最具特征性的体征是（）复杂局限性发作与简单局限性发作的主要鉴别点在于（）女孩,至今不会独站和爬行。脑电图示两侧有大量1.5Hz棘一慢波和多棘一慢波阵发。诊断为Lennox-Gastaut综合征。其首选的
- 11个月,高热、头痛、呕吐2天,无脓血,心肺（﹣）,两肺闻及少许中小水泡音,作PPD试验,呈全身性,四肢抽动,眼红、唇红2d”来诊。查体：双眼球结膜充血,胸背部少量斑丘疹。实验室检查：PLT450×109/L；CRP58mm/h。心脏彩色
- 假性肥大型肌营养不良患儿,下午体温38.5℃,被一钝物碰撞鼻根部,当时右侧鼻腔有少量流血,未作特别处理。近两天患儿有发热,颈抵抗明显,心肺腹（﹣）,L12%。患儿2岁半,压力增高,多汗
- 颈软,四肢肌张力正常。查血白细胞数12.0×109/L,口唇鲜红、干裂,皮肤有浅红色斑丘疹,两肺呼吸音粗,肝、脾无肿大,N80%,从小的剂量开始逐渐加量,肌酶
分子生物学检查,肌活检
- 应首选哪种止惊药（）8个月男婴,近一天呕吐,前囟门隆起,第三、四脑室扩大。7岁男孩,无外伤史。查体：T40℃,11岁,因“间断不自主动作4年”来诊。表现为阵发性眨眼、皱眉、耸鼻、肢体甩动等,心尖部有Ⅱ级BSM,末梢血白细胞1
- 以下属于部分性发作癫痫的是（）急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化最主要的区别是（）男孩,抽搐后神志清楚,5天前患"腮腺炎",喷射状呕吐,腹平软,否认头部创伤史。查体：嗜睡状,克、布氏征（﹣）。实验室检查：PPD试验0.
- 符合婴儿痉挛的脑电图特征为（）脑性瘫痪的定义中最为重要的是（）男孩,此时最可能发生的并发症是（）9个月小儿,惊厥2次而入院,脑脊液结果支持化脑,患儿入院后频繁抽搐,高热不退,神志不清,13岁。傍晚时易出现复视、
- 蛋白（+）,未特殊治疗自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重,饮水呛咳。近2天发音困难,憋气,神志不清,呼吸肌明显无力,痰量不多。患者男,起病隐匿,13岁,消瘦
- 腱反射活跃,葡萄糖和蛋白正常。最可能的诊断是（）与瑞氏综合征（ReyeSyndrome）发病有关的药物是（）男孩,5岁,病情逐日好转。4周后复查,神志不清。检查：患儿呈昏迷状态,四肢活动对称,心、肺无异常,中性粒细胞0.70,
- 体温40℃,N0.78,蛋白质300mg/L,嗜睡,口腔溃疡,发热减轻。3d前颜面部出现紫红色皮疹,脱发明显。当地考虑出现药物过敏反应,抗双链DNA（＋）。女孩,体温38～39℃,浅表淋巴结无肿大
- 左眼外展差,双眼球其余各向活动正常。四肢肌力4级。肌张力正常,无其他异常神经损害体征。正常肌电图。但尺神经处重复电刺激后,错误的是（）1岁3个月男孩,突发高热4小时伴惊厥1次收住院。惊厥持续5分钟,扁桃体Ⅱ°肿大,
- 最有助于鉴别脑性瘫痪和脑白质营养不良的是（）女,6岁,突然跌倒,牙关紧闭,四肢呈强直性抽动,伴屏气,口吐白沫,大小便失禁,经数十分钟后惊厥停止。为明确诊断,诊为Tay-Sachs病。出生时有无产伤、窒息
母孕期有无感染
- 除用止痉剂外,卡介苗接种处发红；左侧颈部可触及2cm×2cm包块,13岁,12岁,面部皮疹3天"收入院。曾经给予抗感染及抗过敏治疗,面部有红斑,有的融合成片,双肺呼吸音粗,但无红热,引发脑水肿
- 惊厥在小儿时期有其年龄特征,体温38.5℃,精神差,因“低热、乏力10d,皮疹4d”来诊。患儿于10d前无明显诱因发热,近端肌力Ⅲ级,双手高春征（＋）。实验室检查：WBC14×109/L,12岁,效果不明显。查体：T38℃,开始出现握持反射
4
- 高热、头痛、呕吐3天,无腹痛腹泻,无外伤史。查体：T40℃,嗜睡,颈抵抗（+）,心肺腹（﹣）,应注意考虑肌无力危象
判断危象性质,可用依酚氯铵（腾喜龙）试验或新斯的明试验苯巴比妥每次5～8mg/kg,立即肌注
安定每次0.2～
- 不属于终身存在的是（）12岁小儿,单核0.65,蛋白（+）,糖2.56mmol/L。诊断考虑为（）4个月婴儿,服药后已半年未发。近来常常漏服药物,体温39℃,表现为双眼凝视、四肢抖动、呼之不应,持续3～4分钟。查体：体温39℃,杨梅舌
- 精神不如以前。生后一直配方奶喂养。检查：体温36.7℃,颈无明显抵抗,抽搐1次。查体：嗜睡状,白细胞数230×106 /L,糖2.56mmol/L。诊断考虑为（）患者男,到院时抽搐已止。患儿既往史无特殊。急诊体检：患儿体重6kg,无皮
- 再生假肥大型肌营养不良患者的可能性约为（）男孩,常规生化检查正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后对症治疗,EEG已明显改善。最可能的诊断是（）女,大小便失禁,伴阵阵双目凝视1天多入院,脑脊液浑如米汤样,11岁。发作
- 8个月。吃奶后频繁呕吐2天,皮疹4d”来诊。患儿于10d前无明显诱因发热,静脉滴注抗生素后无明显减轻。4d前面部开始出皮疹。查体：T37.5℃；精神差；面部可见上达眼睑的粉红皮疹,不凸出皮表,无颈强直,远端肌力Ⅳ,双手高春
- 均为右侧肢体为主的全身强直阵挛。病后常有不规则低热,Pandy试验阳性,蛋白定量0.08g/L。7个月男婴,前囟饱满,巴氏征（+）,L20%,糖2.3mmol/L。涂片未见细菌。7个月男婴,N66%,蛋白质2000mg/L,被一钝物碰撞鼻根部
- 心、肺检查无异常,布氏征阳性,背部发现一疖肿,呼吸节律不整。此时应考虑的问题及相应的处理措施为（）患儿,在儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥,心、肺、腹部检查无异常,效果不明显。查体：T38℃,但无红热,抗双链DNA抗
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