典型的苯丙酮尿症是因为肝脏缺乏哪种酶（）。

【名词&注释】

氧化铁(iron oxide)、饮食疗法(diet therapy)、酪氨酸羟化酶(tyrosine hydroxylase)、苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase)、青春期后(post puberty)、丙酮酸氧化酶(pyruvate oxidase)、苯丙酮尿症患儿、血清苯丙氨酸(serum phenylalanine)

[单选题]典型的苯丙酮尿症是因为肝脏缺乏哪种酶（）。

A. 二氢生物蝶呤还原酶
B. 谷氨酸羟化酶
C. 苯丙氨酸羟化酶
D. 酪氨酸羟化酶
E. 羟苯丙酮酸氧化酶^{(pyruvate oxidase)}

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[单选题]10个月男孩，近5天来抽搐发作3～4次，查体：智力发育差，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白皙，尿三氧化铁试验阳性，关于饮食疗法，不正确的是（）。

A. 生后一经确诊，立即开始饮食控制
B. 治疗需持续终生
C. 每日允许摄取少量苯丙氨酸（30mg／kg）
D. 需定期观察血清苯丙氨酸^{(serum phenylalanine)}水平，并作饮食调整
E. 一般应维持至青春期后

[单选题]苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是（）。

A. 磷酸化酶缺乏
B. 酪氨酸
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或者四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏

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