[单选题]下列叙述正确的是（）。

正确答案 ：B

B、偏差有方向性，公差没有方向性

[单选题]脊髓小脑性共济失调根据有无眼肌麻痹、锥体外系症状及视网膜色素变性归纳为3组10个亚型，中国以那种最常见（）

正确答案 ：C

SCA3

[单选题]线粒体肌病及脑肌病是一种遗传性疾病，其遗传方式为（）

正确答案 ：A

母系遗传

[单选题]头颅平片发现有脑回双轨状钙化见于下面哪个疾病（）

正确答案 ：A

脑面血管瘤

[单选题]结节性硬化症的癫痫发生率是（）

正确答案 ：E

80%～90%

[单选题]腓骨肌萎缩症的感觉障碍特点是（）

正确答案 ：E

手套、袜套样改变

[单选题]视网膜小脑血管瘤病的眼底视网膜血管瘤发生率为（）

正确答案 ：D

50%～70%

[单选题]Strumpell-Lorrain病又称（）

正确答案 ：C

遗传性痉挛性截瘫

[单选题]男患，30岁，自幼儿期行走时双足尖着地，12岁时因内翻马蹄足畸形手术治疗，15岁后逐渐出现手肌无力萎缩。肌电图检查提示神经源性损害，下肢胫神经传导速度35m/s、该患者可能诊断为（）

正确答案 ：C

CMT1型

[单选题]患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，学习成绩差。神经系统检查：神志清醒，语言缓慢，记忆力、计算力、理解判断力均下降，容易激动，颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹，余神经系统查体未见明显异常。

正确答案 ：

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