神经内科(医学高级)题库2022神经系统遗传性疾病题库模拟考试练习题137

1. [单选题]下列叙述正确的是（）。

A. A、偏差和公差都有方向性
B. B、偏差有方向性，公差没有方向性
C. C、偏差和公差都没有方向性
D. D、偏差没有方向性，公差有方向性

2. [单选题]脊髓小脑性共济失调根据有无眼肌麻痹、锥体外系^{(extrapyramidal system)}症状及视网膜色素变性归纳为3组10个亚型，中国以那种最常见（）

A. SCA1
B. SCA2
C. SCA3
D. SCA4
E. SCA5

3. [单选题]线粒体肌病及脑肌病是一种遗传性疾病，其遗传方式为（）

A. 母系遗传
B. 父系遗传
C. 常染色体显性遗传
D. 常染色体隐性遗传
E. X性连锁显性遗传

4. [单选题]头颅平片发现有脑回双轨状钙化见于下面哪个疾病（）

A. 脑面血管瘤
B. 结节性硬化
C. 神经纤维瘤病
D. 视网膜小脑血管瘤病
E. 腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症

5. [单选题]结节性硬化症的癫痫发生率是（）

A. 30%～50%
B. 40%～60%
C. 50%～70%
D. 60%～80%
E. 80%～90%

6. [单选题]腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症的感觉障碍特点是（）

A. 节段性感觉障碍
B. 分离型感觉障碍
C. 传导束型感觉障碍
D. 交叉型感觉障碍
E. 手套、袜套样改变

7. [单选题]视网膜小脑血管瘤病的眼底视网膜血管瘤^{(retinal angioma)}发生率为（）

A. 罕见
B. 20%～40%
C. 30%～50%
D. 50%～70%
E. 70%～90%

8. [单选题]Strumpell-Lorrain病又称（）

A. 神经纤维瘤病
B. 脑面血管瘤病
C. 遗传性痉挛性截瘫
D. 结节性硬化症
E. 腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症

9. [单选题]男患，30岁，自幼儿期行走时双足尖着地，12岁时因内翻马蹄足畸形手术治疗，15岁后逐渐出现手肌无力萎缩。肌电图检查^{(electromyogram examination)}提示神经源性损害，下肢胫神经传导速度35m/s、该患者可能诊断为（）

A. CIDP
B. AIDP
C. CMT1型
D. CMT2型
E. CMT3型

10. [单选题]患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，学习成绩差。神经系统检查：神志清醒，语言缓慢，记忆力、计算力、理解判断力均下降，容易激动，颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹，余神经系统查体未见明显异常。

A. C

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