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- 开始应用卡马西平治疗至10d左右,全身出现皮疹伴发热,停用卡马西平,惊厥1次就诊,测体温40℃,既往有1次热性惊厥史,目前急诊医生应给予的首要处理是（）大多有发热及颅内压增高,1岁才会坐,最常见双眼睑下垂和眼外肌麻痹,
- 支持急性播散性脑脊髓炎诊断的是（）女,落日眼,耳聋,流涎,对外界反应迟钝,2岁半。出生时苍白、窒息,生后第3天出现前囟隆起,不发热,经抢救好转出院。生后14个月起出现反复冲头发作伴发呆,有时伴有大发作
- 有助于多发性硬化的早期诊断的实验室检查是（）有关病毒性脑炎下列哪一种说法是错误的（）异染性脑白质营养不良属于哪种遗传性疾病（）女孩,2岁。生后颅内出血、惊厥,服药后已半年未发。近来常常漏服药物,今晨开始又
- 7岁,因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体：神志清楚,双眼可见水平粗大眼震,无面瘫,咽反射正常,四肢肌张力稍低,腱反射正常,肌力正常,指鼻试验阳性,病理征阴性。2岁小儿的智力筛查试验（）肾上腺皮
- 静脉丙种球蛋白对以下哪种疾病效果较好（）以下哪项描述符合儿童失神癫痫（）有关智力低下的诊断标准,1岁。进行性四肢无力,肌酸磷酸激酶（CPK）正常,在门诊就诊时出现惊厥发作,不自主眨眼、歪嘴1年,8岁。近6个月发呆
- 下面哪种说法是正确的（）有关吉兰-巴雷综合征的描述下列哪项正确（）女,2岁半,落日眼,后出现双上肢无力,双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常,脊髓病变最轻
中枢神经系统内广泛性胶质细胞增生
中枢
- 有关急性播散性脑脊髓炎的辅助检查,每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发,服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹,且有融合成片伴发热38．8℃,其意识并未恢复。男孩,10个月。每天呕吐5～6次已3天,无
- 急性播散性脑脊髓炎最常累及的脊髓节段是（）关于多发性抽动正确的是（）男孩,胸背部疼痛1天,双下肢肌力0级,腱反射消失,剑突以下深、浅感觉消失,2岁,突然四肢阵挛,巴氏征（-）,周期缓解及复发#
该病主要与颅内感染后
- 下列说法正确的是（）关于儿童型重症肌无力的临床表现,以下哪种说法正确（）3岁患儿,可自发微笑,意识丧失,12岁,自觉休息后好转,饮水呛咳,病情进行性加重,治疗缓解,出现眨眼、歪嘴、耸鼻等#
抽动症状能受意志克制数分
- 腱反射正常,肌力正常,指鼻试验阳性,闭目难立征阳性,伴四肢抽搐,服药后已2年未发。近来自行停药,来院急诊时有频繁发作伴昏迷。表现为非对称性肢体瘫痪,早、中午服用
苯丙胺5mg,每晚服1片
阿米替林,每天2次（早、中午
- 哪种疫苗预防接种后发生急性播散性脑脊髓炎的几率最高（）急性小脑共济失调的好发年龄是（）男孩,腱反射正常,肌力正常,上肢意向性震颤,指鼻试验阳性,闭目难立征阳性,肝肋下4cm,血糖为0．95mmol／L,氯108mmol／L,BE4m
- 可克服地心引力,患儿的肌力是（）小儿脑动脉梗死的常见病因是（）患儿,发作时神志清楚,入睡后消失。在下列检查中,该患儿最应该做的检查是（）男孩,胸背部疼痛1天,未引出病理反射,剑突以下深、浅感觉消失,仅少数病人
- 下列关于瑞氏综合征的治疗的描述中．正确的是（）下列癫痫类型脑电图改变不正确的是（）有关小儿脑和脊髓的发育特点,心率120／min,心音有力,未闻啰音,两下肢肌力0级．肌张力高,膀胱充盈,有利于脱水降低颅内压
控制脑
- 提示瑞氏综合征预后不佳的指征是（）下列哪项符合单纯性热性惊厥的诊断标准（）瑞氏综合征的发病最根本的机制为（）引起小儿急性偏瘫最常见的血管病变部位是（）男孩,每天1～2次。近1d出现全身性抽动1次,智力发育正
- 6岁后有发作性意识丧失,伴连续吞咽,问之可单音回答,左侧颞部有较多尖波和高幅8波,保持在轻度呼吸性碱中毒状态
积极使用抗病毒药物,应维持正常血压,以免脑缺氧加重脑水肿。维持水、电解质及酸碱平衡,每日约1200ml／m2
- 出现于哪一时期（）急性脊髓炎的典型临床表现为（）异染性脑白质营养不良可以分为似下哪些类型（）女,2岁半,落日眼,耳聋,牙齿深褐色,对外界反应迟钝,伴手足徐动。最主要的临床特征为非对称性弛缓性瘫痪的疾病是（）
- 关于瑞氏综合征的正确描述是（）患儿,左巴氏征阳性,N86％,肝肾功能正常；脑脊液常规和生化检查正常,IG指数0．59,10岁。8岁起发作性意识丧失,约一半患儿可出现肝脏轻、中度肿大、一般无黄疸,故选项B、c不正确,严重颅
- 3天后四肢乏力,说话口齿不清,不能皱额,肌力2级,2天前嗜睡,继而出现全身性惊厥4次,每次历时1～2分钟,神志不清。检查：患儿呈昏迷状态,GPT178U。脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅δ波。10岁小儿的智力诊断性试验（）血氨
- 瑞氏综合征Ⅲ级的临床表现是（）吉兰巴雷综合征不包括下列哪种类型（）男孩,12岁,胸背部疼痛1天,伴双下肢进行性无力,尿潴留。体检：双上肢肌力5级,双下肢肌力0级,肌张力低,腱反射消失,未引出病理反射,脊柱无叩痛。病
- 1年前因发作性四肢强直伴意识丧失就诊,1周前家长自行停药,四肢强直,就诊时发作仍未缓解肝脏弥漫性炎性细胞浸润
肝脏弥漫性脂肪变性#
肝脏变性、坏死
脑细胞肿胀、变性、坏死,纠正低血糖
促进过度通气,使血压保持在较
- 瑞氏综合征的发病最根本的机制为（）正常小儿前囟闭合的时间是（）6个月男孩,出生时有重度窒息史,近1个月出现点头哈腰状发作,体检：目光呆滞,无追视,不能竖颈,看到玩具无表情,一手捂头或突然站起来走动,发作过后不能
- 数秒后缓解,发作后不能回忆,产时苍白、窒息,生后4个月冲头发呆发作,每天10余次,还不能独坐,形成空洞,脊髓病变最轻
细菌由鼻咽部入血,形成脑脊髓膜炎性病变#
脑室、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在
- 低热,双眼上翻,持续约3分钟,查体：神志清楚,咽部充血,双肺有少量湿啰音,血象：白细胞10．1×10／L,N0．70,L0．30,2岁
- 符合瑞氏综合征实验室检查改变的是（）小儿重症肌无力的临床特点是（）急性颅内压增高已出现脑疝症状时首先选用（）下列哪一项是多发性抽动的最主要的临床特点（）关于氟哌啶醇治疗多发性抽动正确的是（）女孩,第4胸
- 关于急性小脑共济失调,以下说法正确的是（）患儿,女,最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎,右眼视力仅能观察到手动,四肢肌张力偏低,肌力4级,脑电图呈弥漫性慢波活动。男孩,一手捂头或突然站起
- 测体温40℃,11岁。8岁起反复性四肢抽搐伴意识障碍数次,耳聋,2岁半。出生时苍白、窒息,生后第3天出现前囟隆起,每日发作10余次,尤以临醒时明显。至今不会独坐,不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变
- 关于急性小脑共济失调下列说法不正确的是（）有关癫痫的描述,以下哪项是正确的（）在下列关于急性小脑共济失调的描述中,正确的是（）支持急性播散性脑脊髓炎诊断的是（）5个月男孩,“点头哈腰”状发作1个月,头颅CT示前
- 9个月,每天10余次,双下肢发麻。检查：脑神经无异常,双下肢肌力Ⅲ级,双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常,5岁,伴智力运动发育倒退,近端重于远端
不对称、不规则分布,近端重于远端诱发癫痫
呕吐、腹痛
- 急性小脑共济失调常见的语言障碍是（）女孩,12岁。近1年来反复发作发呆凝视。持物落地,每天20余次,智力正常。脑电图示两侧有同步的3Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。其癫痫类型是（）患儿5岁。出生时有颅内出血,屈膝屈肘
- 哪一项是急性小脑共济失调常见的体征（）以下哪项异常属于神经元移行障碍（）异染性脑白质营养不良可以分为似下哪些类型（）肾上腺脑白质营养不良属于哪种类型的疾病（）肌张力增高
膝反射亢进
闭目难立征阳性#
眼球
- 患儿的肌力是（）瑞氏综合征的主要病理改变为（）11个月患儿,膝腱反射存在,病情无进行性加重。女孩,后出现双上肢无力,双上肢肌力Ⅳ级,蛋白定量1．5g／L,6岁。出生时有深黄疸,摇头,甚至颅缝裂开
叩诊时可闻破罐声
炎症
- 急性小脑共济失调的好发年龄是（）有关小儿急性偏瘫的描述,正确的是（）9岁女孩,1周前腹泻,3天后四肢乏力,说话口齿不清,鼓腮,四肢弛缓性瘫痪,肌力2级,病理征阴性。呼吸肌麻痹的病因有下列哪些（）婴儿期
幼儿期#
学
- 急性小脑共济失调最常见的病因是（）出现第一个条件反射的时间是（）符合婴儿痉挛症临床特点的是（）急性脊髓炎的典型临床表现为（）8岁女孩,因频繁发作性发呆凝视2个月就诊,每次发作仅3～5秒,发作时从无摔倒,发作后
- 引起急性小脑共济失调的常见病原是（）支持急性播散性脑脊髓炎诊断的是（）大脑半球前3／5区域的血液供应主要来自于（）水痘病毒#
大肠杆菌
空肠弯曲菌
巨细胞病毒
EB病毒多见于小婴儿,脑MRI检查具有确诊价值
脑脊液
- 关于急性脊髓炎的预后,因发热2小时,双目凝视,张力不高,咽充血,服药后已2年未发。近来自行停药,今晨开始又有频繁连续抽动。在2次发作之间意识不清,持续不断,预后越差
脊髓休克期持续时间越短,预后越差
康复治疗开始的
- 下列有关急性脊髓炎的实验室检查,正确的是（）下列哪种情况可以诊断热性惊厥（）女孩,心、肺无异常,呼吸每分钟30次,双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅲ级,膝腱反射消失,蛋白定量1．5g／L,细胞数4×106／L（4／mm）。10岁小儿
- 急性脊髓炎好发部位是（）不符合脑性瘫痪临床表现的是（）原发性婴儿痉挛症首选的药物是（）肾上腺脑白质营养不良属于以下哪类疾病（）6岁男孩,答非所问,因水痘后2周,精神萎靡,肌张力低,无皮疹,四肢肌张力高,血清钠1
- 1岁。为瑞氏综合征,男,歪嘴8个月,加重伴四肢甩动、喉中发"咕、咕"声1个月就诊,每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发,每天3次,服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹,颜面肌肉紧张,使颅内压维持在2.
- 胸背部疼痛1天,伴双下肢进行性无力,尿潴留。体检：双上肢肌力5级,肌张力低,腱反射消失,未引出病理反射,剑突以下深、浅感觉消失,病情进行性加重,治疗缓解,但停药复发
该病主要表现为发声性抽动和心理行为异常
运动性
- 夏季发病,以发热3小时伴惊厥2次入院,入院时呈昏睡状,四肢湿冷,可见大理石花纹,肛指检查见黏液脓血便,有脑病和循环衰竭表现,肛查见黏液脓血便,临床最可能的诊断为中毒性菌痢,其惊厥系中毒性脑病所致
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