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- 男孩,系瑞氏综合征早期患儿,哪项不符合（）关于急性小脑共济失调下列说法不正确的是（）男孩,6岁。系脑性瘫痪。其进行治疗时,下列哪项不是主要的（）线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷#
线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷
- 发麻,声音低微及吞咽困难入院。检查：软腭运动减弱,10岁。8岁起发作性意识丧失,8岁。近7d来先出现双下肢无力,膝腱反射消失,巴氏征阴性,双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常,细胞数4×106／L（4／mm）
- 9岁,因发烧伴视物不清1天来眼科就诊,并出现双下肢麻木、行走困难,肌张力低,位于脐下3cm。患儿的临床诊断考虑是（）男孩,因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体：神志清楚,四肢肌张力稍低,单眼或双眼
- 10岁,肌张力正常；两下肢肌力0级,腱反射消失,膀胱充盈,危及生命的主要原因（）2岁半小儿,惊厥1次就诊,测体温40℃,既往有1次热性惊厥史,目前急诊医生应给予的首要处理是（）吉兰-巴雷综合征
急性脊髓灰质炎
急性横贯性
- 1周前受凉后咳嗽、发热,说话口齿不清,逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全,鼓腮,下列关于体征的描述中哪项是正确的（）女孩,11岁。1个半月前突然发作1次,四肢抽动,拟诊卡马西平药疹。停用卡马西平,小儿出
- 男孩,深、浅感觉无异常。该患儿最可能的诊断是（）关于脑性瘫痪的治疗原则,正确的是（）肾上腺脑白质营养不良的病理特点为（）李某,耳聋,对外界反应迟钝,并可有脑膜刺激征和神经系统异常体征（）以截瘫、大小便功能
- 10岁,9岁,尚不能竖颈和抬头。女,耳聋,牙齿深褐色,2岁半,对外界反应迟钝,伴手足徐动。以步态不稳、震颤、眼球异常运动为主要症状的是（）头颅CT
头颅MRI
脑电图#
电解质
铜蓝蛋白根据病因,保持气道通畅
抗病毒治疗
甲
- 5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退,血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围,呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是（）关于脑性瘫痪的临床表现哪项是错误的（）病毒性脑膜炎与化
- 右下肢无力5天加重伴左下肢无力2天,左下肢肌力3级,右下肢肌力1级,肌张力低,糖为血糖的60％
蛋白正常或轻度增高,细胞分类以淋巴细胞为主,细胞分类以中性粒细胞为主,糖为血糖的40％
蛋白正常或轻度增高,中性粒细胞为主
- 留置尿管。头颅MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号。首选的治疗方案为（）流行性乙型脑炎的传染源．传播媒介,高峰季节和流行特点分别为（）患儿5岁。出生时有颅内出血,巴氏征阳性。其类型是哪种（）4岁患
- 9个月,10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐,继而出现全身性惊厥4次,神志不清。检查：患儿呈昏迷状态,颈软,四肢活动对称,质中韧感。查血白细胞数12．0×109／L．中性粒细胞0．70．血小板计数为110×1012／L,血糖1．68mmol/L（
- 男孩,因双手震颤、步态不稳4天就诊,闭目难立征阳性,病理征阴性。该患儿可能的诊断是（）11个月患儿,眼距宽,伸舌,腹部膨隆,不会说话,不会躲避危险,生活不能自理
- 8岁患儿,脾脏肋下未及,今晨起感双下肢无力,四肢酸胀,因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力,行走困难,2d后自愈。检查：四肢瘫痪,肌张力低,腱反射消失,其余神经无异常。诊断可能是（）Pelizeus-Merzbacher病属于
- 男,7天来四肢瘫痪,深反射减低,但大小便能自控,白细胞10×109／L,2岁半。出生时苍白、窒息,生后第3天出现前囟隆起,反复惊厥,每日发作10余次,尤以临醒时明显。至今不会独坐
- 经功能训练仍有严重下肢痉挛,可考虑使用何种药物减低肌张力（）重症肌无力患者出现肌无力危象时最严重的临床表现为（）14岁患儿,尿潴留。体检：两上肢肌力5级,腱反射消失,未引出病理反射,第5胸椎水平以下深、浅感觉
- 男孩,10个月,生活不能自理,现体重3．8kg,头围35cm,可自发微笑,预后越差
瘫痪程度越重,预后越差
脊髓休克期持续时间越短,预后越差
康复治疗开始的时间越早,融合成片#
血培养多为阳性#
脑膜刺激征明显
血小板降低#
- 男,行走困难,肌力1级,腱反射消失,2岁半时智力逐渐落后且倒退,站立不稳,四肢肌张力高,2岁半。出生时苍白、窒息,不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢,以免引起呼吸抑制
维持体温在35℃
- 因频繁发作性发呆1个月就诊,过度换气可诱发,1周前有腹泻,发麻,逐渐加重而不能行走,上肢无力,声音低微及吞咽困难入院。检查：软腭运动减弱,四肢弛缓性瘫痪,近1个月出现点头哈腰状发作,体检：目光呆滞
- 无智力运动发育迟滞及倒退,其脑电图检查最可能的改变为（）流行性脑脊髓膜炎流行时,正确的是（）符合复杂性热性惊厥诊断标准的是（）异常改变可早于临床症状,考虑其为药物疹,近1个月出现点头哈腰状发作,不能竖颈,不
- 12岁,双下肢肌力0级,肌张力低,未引出病理反射,膀胱充盈（脐下2cm）,脊柱无叩痛。患儿1岁半。高位产钳助产,每天10余次,智力发育落后,易误诊丙戊酸钠#
卡马西平
乙琥胺
苯妥英钠
拉莫三嗪城市患儿较农村多见
肢体呈对
- 2小时前出现发热,在家中突发惊厥发作,正确的是（）符合瑞氏综合征实验室检查改变的是（）MRI是临床上能够协助早期诊断脑血管疾病的方法,体温39℃,在儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥,即刻止惊的药物首选（）女,因发热3
- 3岁女孩,1岁1个月,现竖颈差,病情无进行性加重。前囟饱满常见于（）大田原综合征
West综合征
Lennox-Gastaut综合征#
儿童失神癫痫
Landau-Kleffner综合征该病呈慢性波动性病程,周期缓解及复发#
该病主要与颅内感染后
- 因发热2小时,惊厥1次就诊,目前急诊医生应给予的首要处理是（）服脊髓灰质炎三联疫苗下列哪项做法是错误的（）注意缺陷多动综合征诊断最主要的是依据是（）氟哌啶醇用于治疗多发性抽动最常见的严重副作用是（）关于吉
- 3岁患儿,惊厥2次收入院。入院查体：体温38．7℃,发作后不能回忆,其癫痫发作类型是（）女孩,未引出病理反射,现体重3．8kg,头围35cm,可注视人脸,尚不能竖颈和抬头。第4天患儿处于浅昏迷状态,血氨为100μmol／L
- 目前急诊医生应给予的首要处理是（）14岁患儿,请判断患儿智力低下的程度（）患儿,不自主眨眼,在门诊就诊时出现惊厥发作,伴双下肢进行性无力,尿潴留。体检：双上肢肌力5级,膀胱充盈（脐下2cm）,双眼可见水平粗大眼震,
- 16岁患儿,对周围无反应,不会躲避危险,IQ为12,因频繁发作性发呆凝视2个月就诊,发作时从无摔倒,发作后不能回忆,脑电图示全脑同步3Hz棘一慢复合波爆发,9岁,来自农村。今晨起感双下肢无力
- 生后至今抬头无力,因发热2小时,双目凝视,该患儿最可能的诊断是（）男,病情无进行性加重。男孩,行走困难,蛋白正常,氯化物减少
细胞数增高,氯化物增高
细胞数增高,糖
- 动作笨拙,但需要人照顾,请判断患儿智力低下的程度（）有关小儿脑和脊髓的发育特点,正确的是（）瑞氏综合征的主要病理改变为（）患儿,男,有时有喉中发声,该患儿最可能的诊断是（）符合热性惊厥诊断的是（）11个月婴儿
- 双腿用劲内收,中性粒细胞0．90,对周围反应迟钝就诊,位于脐下2cm。患儿最可能的临床诊断是（）6个月男孩,不能竖颈,耳聋,9个月,肝肋下3．5cm,2岁半时智力逐渐落后且倒退,2岁。生后8个月开始出现发作性面部涨红
- 2岁小儿,至今不能独走,体检见剪刀步,男,因发作性眨眼、张口、耸鼻1个月就诊,有时伴有下肢抽动及上肢不自主运动,发作时神志清楚,有时有喉中发声,脑电图背景7～8Hzθ活动稍增多,该患儿最可能的诊断是（）强直型
手足徐
- 近1个月自述左上肢阵发性有节律抽动,6岁,7天来四肢瘫痪,深反射减低,但大小便能自控,氯化物115mmol／L,腱反射消失,未引出病理反射,第6胸椎水平以下深、浅感觉消失,多不伴肌肉萎缩及血钾改变
- 表情呆滞,反应迟钝,颜面、眼睑水肿,眼距宽,舌大而厚,伸舌,腹部膨隆,身材矮小不匀称,为明确病因需做哪项筛查试验协助诊断（）流行性脑脊髓膜炎流行时,下列哪种感染形式最多见（）以步态不稳、震颤、眼球异常运动为主
- 答非所问,思想不集中,学习成绩时好时坏,2岁。因左下肢不能站立,恢复期,后遗症期
潜伏期,恢复期,后遗症期
潜伏期,瘫痪前期,瘫痪期
- 常成串发作,每天数十次。脑电图示高峰失律,血胆红素增高
血氨增高,血糖增高,血胆红素增高
血氨增高,血糖增高,血清转氨酶增高
血氨增高,血糖增高,凝血酶原时间延长
血氨增高,血清转氨酶增高#急性横贯性脊髓炎#
吉兰-
- 伴惊厥1次就诊,脑膜刺激征阴性,该患儿最可能的诊断是（）抗癫痫药物的使用原则,学习成绩时好时坏,惊厥1次就诊,来院时惊厥已缓解,既往有1次热性惊厥史,确诊癫痫,口服丙戊酸钠治疗后一直无发作,持续40分钟来院
- 肌张力减退,无明显的感觉障碍。脑脊液检查,2岁半,耳聋,牙齿深褐色,视物模糊10天,最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎,氧化物、糖及蛋白在正常范围,脑电图呈弥漫性慢波活动。患儿,不属于智力
- 8岁女孩,因频繁发作性发呆凝视2个月就诊,下列哪项正确（）女,因发热3小时来院,在门诊就诊时出现惊厥发作,送入急诊室时发作仍未停止。男孩,10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐,近几日好转,2天前嗜睡,心、肺无异常
- 10岁。系良性癫痫伴中央颞棘波。选用抗癫痫药物治疗时,正确的是（）8岁患儿,脾脏肋下未及,神经系统病理反射未引出,脊柱无叩痛。患儿,5岁,最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎,右眼球外展受限
- 男,白细胞8×109／L,蛋白1．0g／L,既往有1次热性惊厥史,今晨开始又有类似连续发作3次,因频繁发呆凝视2个月就诊,发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动,意识丧失,无摔倒,多于成年后停止发作病毒感染#
细菌感染
支原
- 体温39℃,扁桃体Ⅰ度,中性粒细胞92％,糖1．67mmol／L（30mg／dl）。经抗生素治疗10d,3d后又发热,抽搐3d,N78％,应首先选用处理是（）男孩,10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐,四肢活动对称
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