肝豆状核变性的脑部病变主要在()

【名词&注释】

丙酮酸、氯化铁(ferric chloride)、低血糖症(hypoglycemia)、基底神经节(basal ganglia)、大脑皮质(cerebral cortex)、苯丙酮尿症(phenylketonuria)、苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase)、甲状腺素(thyroxine)、酪氨酸(tyrosine)、感染者(infection)

[单选题]肝豆状核变性的脑部病变主要在()

A. A．大脑皮质
B. B．基底神经节
C. C．小脑半球
D. D．丘脑黑质
E. E．脑干网状系统

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学习资料：

[单选题]男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。

A. A

[单选题]苯丙酮尿症的神经系统症状主要系由于()

A. A．继发性甲状腺素^(thyroxine)缺乏
B. B．酪氨酸^(tyrosine)不足
C. C．继发性肾上腺素不足
D. D．高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害
E. E．生物喋呤缺乏

[单选题]男孩，3岁。生长发育迟钝，体型矮小，体态肥胖，面容丰满，腹部隆起，生后有4～5次晨起发生惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L血乳酸增高。肝肋下5cm，质硬。血清GPT正常。脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其可能的诊断是()

A. A．肝糖原累积症
B. B．半乳糖血症
C. C．严重低血糖症
D. D．肝豆状核变性
E. E．尼曼一匹克病

[多选题]先天愚型的特殊面容为()

A. A．智力落后
B. B．鼻梁低
C. C．两眼外侧上斜
D. D．舌大且厚
E. E．眼距宽，眼裂小

[单选题]典型型苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏（）

A. 鸟苷三磷酸环化水合酶
B. 苯丙氨酸羟化酶^{(phenylalanine hydroxylase)}
C. 6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶
D. 二氢生物蝶啶还原酶
E. 氨基转移酶

[单选题]染色体核型分析的指征不包括（）

A. 疑有染色体病者
B. 发现有多种先天性畸形
C. 明显生长发育障碍或智能发育障碍
D. 性发育异常或不全
E. 患反复呼吸道感染者^(infection)

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