[单选题]皮肤牛奶咖啡色斑最常见于（）

正确答案 ：D

神经纤维瘤病

[单选题]下列哪种疾病是老年期起病（）

正确答案 ：C

橄榄-脑桥-小脑萎缩

[单选题]Freidreich型共济失调病变范围主要累计脊髓胸段，首发症状为双下肢共济失调，其遗传的方式为（）

正确答案 ：C

常染色体隐性遗传

[单选题]常染色体显性小脑共济失调又称为脊髓小脑性共济失调，其病理改变主要为（）

正确答案 ：B

小脑、脊髓和脑干

[单选题]腓骨肌萎缩症是遗传性周围神经病中最常见的类型，其遗传方式多为（）

正确答案 ：C

常染色体显性遗传

[单选题]下列关于结节性硬化症的说明都是正确的，除去（）

正确答案 ：D

典型病例可见到一侧血管斑痣

[单选题]关于腓骨肌萎缩症（CMT）下面哪项描述是不正确的（）

正确答案 ：D

表现为双下肢痉挛性瘫痪

[单选题]4岁儿童，患有癫痫，出生时右侧前额及眼部可见红葡萄酒色扁平血管痣，头颅光平片检查发现颅内与脑回外形一致的双轨状钙化灶，提示诊断为（）

正确答案 ：C

脑面血管瘤病

[单选题]患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，学习成绩差。神经系统检查：神志清醒，语言缓慢，记忆力、计算力、理解判断力均下降，容易激动，颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹，余神经系统查体未见明显异常。

正确答案 ：

[单选题]患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，学习成绩差。神经系统检查：神志清醒，语言缓慢，记忆力、计算力、理解判断力均下降，容易激动，颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹，余神经系统查体未见明显异常。

正确答案 ：

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