2022神经系统遗传性疾病题库基础知识每日一练(09月24日)

1. [单选题]Friedreich型共济失调发病年龄常在（）

A. 40岁左右
B. 8～15岁
C. 5岁以下
D. 40岁以后
E. 20～30岁

2. [单选题]Freidreich型共济失调病变范围主要累计脊髓胸段，首发症状为双下肢^{(both lower limbs)}共济失调，其遗传的方式为（）

A. 常染色体显性遗传
B. X性连锁隐性遗传
C. 常染色体隐性遗传
D. X性连锁显性遗传
E. 遗传方式未定

3. [单选题]腓骨肌萎缩症多在儿童晚期或青春期发病，对称性周围神经进行性变性导致肌萎缩，查体可见（）

A. 大腿肌肉明显萎缩
B. 小腿肌肉明显萎缩
C. 小腿肌肉和大腿肌肉明显萎缩
D. 小腿肌肉和大腿的中上1/3肌肉明显萎缩
E. 小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉明显萎缩

4. [多选题]脑面血管瘤病的表现包括（）

A. 常见有癫痫发作
B. 面部沿三叉神经分支分布的部位呈红葡萄酒色或紫红色^(mauve)扁平血管痣
C. 部分患者有偏瘫、智能减退
D. 眼部症状可以有青光眼、偏盲、视网膜血管瘤^{(retinal angioma)}等
E. 有小脑扁桃体下疝畸形

5. [单选题]患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤^{(intention tremor)}。

A. E

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