神经内科(医学高级)题库2022神经系统遗传性疾病题库考试试题及答案(6W)

1. [单选题]脊髓小脑性共济失调根据有无眼肌麻痹、锥体外系症状及视网膜色素变性归纳为3组10个亚型，中国以那种最常见（）

A. SCA1
B. SCA2
C. SCA3
D. SCA4
E. SCA5

2. [单选题]腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症CMT1型肌活检显示为神经原性肌萎缩，神经活检时周围神经改变主要表现为（）

A. 单纯脱髓鞘改变^{(demyelinating)}
B. 脱髓鞘和轴突变性
C. 脱髓鞘和华勒变性
D. 脱髓鞘和神经膜细胞增生形成“洋葱头”
E. 单纯轴突变性

3. [单选题]颜面部红葡萄酒^{(red wine)}色扁平血管痣最常见于（）

A. 神经纤维瘤病
B. 线粒体脑肌病
C. 脑面血管瘤病
D. 结节性硬化症
E. 腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症

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