神经内科(医学高级)题库2022神经系统遗传性疾病题库模拟考试系统259

1. [单选题]关于Friedreich型共济失调哪一项错误（）

A. 中年发病多见
B. 多有脊柱畸形
C. 深感觉障碍
D. 膝反射消失
E. Babinski征阳性

2. [单选题]多基因遗传病是指一个以上基因突变的累加效应与环境相互作用所致疾病。常见的神经系统多基因遗传病有（）

A. 腓骨肌萎缩^{(muscular atrophy)}症
B. 癫痫
C. 肝豆状核变性
D. 进行性肌营养不良症
E. 遗传性共济失调^{(hereditary ataxia)}

3. [单选题]腓骨肌萎缩^{(muscular atrophy)}症CMT1型肌活检显示为神经原性肌萎缩^{(muscular atrophy)}，神经活检时周围神经改变主要表现为（）

A. 单纯脱髓鞘改变
B. 脱髓鞘和轴突变性
C. 脱髓鞘和华勒变性
D. 脱髓鞘和神经膜细胞增生形成“洋葱头”
E. 单纯轴突变性

4. [单选题]Friedreich型共济失调最常见的伴发症状是（）

A. 心脏症状，心电图异常
B. 糖尿病或糖耐量异常
C. 视神经萎缩
D. 骨骼畸形
E. 白内障

5. [单选题]头颅平片发现有脑回双轨状钙化见于下面哪个疾病（）

A. 脑面血管瘤
B. 结节性硬化
C. 神经纤维瘤病
D. 视网膜小脑血管瘤病
E. 腓骨肌萎缩^{(muscular atrophy)}症

6. [单选题]结节性硬化症的癫痫发生率是（）

A. 30%～50%
B. 40%～60%
C. 50%～70%
D. 60%～80%
E. 80%～90%

7. [单选题]神经纤维瘤的皮疹表现是（）

A. 躯干、肢体多发性斑片状牛奶咖啡斑
B. 面部扁平血管痣
C. 鼻旁皮脂腺瘤
D. 面部蝶形红斑
E. 眶周色素沉积

8. [单选题]哪种检查不用于诊断Friedreich型共济失调（）

A. 心电图
B. 超声心动图
C. X线片
D. CT和MRI
E. 脑电图

9. [单选题]对于神经系统遗传病分类下列哪项是错误的（）

A. 单基因病
B. 多基因病
C. 染色体病
D. 线粒体病
E. 神经-肌肉接头病

10. [单选题]患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，学习成绩差。神经系统检查：神志清醒，语言缓慢，记忆力、计算力^{(calculation power)}、理解判断力均下降，容易激动，颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹，余神经系统查体未见明显异常。

A. E

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