男孩，12岁。智力低下，乳房发育，学习困难，睾丸小而硬，临床拟

【名词&注释】

性激素(sex hormone)、强化训练(intensive training)、脑电图(eeg)、青春期(puberty)、三氯化铁(ferric chloride)、父母亲(parent)、睾丸发育不全综合征、棕黄色(cocoa)

[单选题]男孩，12岁。智力低下，乳房发育，学习困难，睾丸小而硬，临床拟诊为先天性睾丸发育不全综合征。其治疗原则下列哪项是不正确的()

A. A．自幼强化训练和教育，促进智能发育和正常性格形成
B. B．青春期前开始以睾酮替代治疗
C. C．采用长效睾酮肌内注射，并逐渐增加剂量
D. D．治疗过程中血睾酮水平保持在10.06mmol/L(290ng/dl)以上
E. E．本病治疗仅限于性激素正确应用

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学习资料：

[单选题]一岁女孩，父母亲^(parent)为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。

A. E

[单选题]男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色^(cocoa)，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。

A. A

[单选题]先天愚型患儿染色体检查核型95%以上为()

A. A．47，XY(或XX)，+21
B. B．46，XX(或XY)，-14，+t(14q21q)
C. C．45，XX(或XY)，-14，-21，+t(14q21q)
D. D．46，XX(或XY)，-21，+t(21q21q)
E. E．46，XX(或XY)，-22，+t(21q22q)

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