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- 血酮体阴性,pH7．28,BE-8mmol/L,动员家长对患儿进行染色体检查。告诉家长其特点,但不包括以下哪点（）1岁半的儿童,不会独立行走,不会叫爸爸、妈妈。两眼距离增宽,低鼻梁,舌伸出口外,甚至测不出A.经常伸舌B.表现呆滞C
- 3岁,身高60cm,喜静,4d排便一次。查体：智力低下,面色苍黄,经常伸出口外,皮肤粗糙,腕部摄片见骨化中心一个,此患儿最可能的诊断是（）下列哪项对鉴别小儿风湿热与类风湿病最有价值（）与抗体合成几乎无关的细胞成分是
- 以下哪项是先天性甲状腺功能减低症的最常见原因（）6岁女孩。既往有哮喘病史,经支气管扩张剂治疗症状未缓解,次日去医院就诊,医生发现患儿面色发绀,最合理的检查是（）出生时即可能疑为21-三体综合征患儿的特征是（）
- 男孩,智力落后于同龄儿。查体：表情淡漠,鼻梁较塌,手指粗短,母乳喂养,智力低下而住院。查体：反应迟钝,毛发呈黄褐色,皮肤白皙,尿具霉臭样气味。以下哪项实验室检查对确诊无用（）治疗先天性甲状腺功能减低症的常用药
- 下列哪项是中枢性性早熟的病因之一（）男孩,尿糖+++,pH7．28,对其采取的主要的治疗是（）以下哪项检查可用于确诊Tumer综合征（）苯丙酮尿症患儿的智能水平取决于（）患儿,查体：表情呆滞,鼻梁低平,通贯手,因智力低下
- 以下哪种物质不影响甲状腺素的合成与释放（）对川崎病最具诊断价值的心血管表现是（）川崎病的冠状动脉损害最常发生于起病的第（）对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不好的川崎病患者大约有（）21-三体综合征属于
- 下列情况中哪种骨龄发育是正常的（）接种脊髓灰质炎疫苗后可能发生麻痹的疾病是（）脐带脱落延迟和外周血白细胞水平明显提高通常提示（）以下哪项是体质性性早熟的临床表现（）]典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏何种酶
- 儿童甲状腺功能亢进主要见于以下哪种情况（）可用于哮喘患儿自我检测的指标是（）药疹诊断的主要依据是（）下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病（SCID）（）常用的诊断苯丙酮尿症的试验方法,以下哪项不正确（）苯丙
- 对于散发性先天性甲低,下列哪项措施不合适（）关于胸腺说法错误的是（）致敏Tc细胞的作用特点是（）A.诊断后尽快用甲状腺素治疗B.用甲状腺素治疗时,应注意适当补充营养C.血清T、TSH可作为调节用药的参考D.用药后如有
- 不符合呆小病的临床表现的是（）下列哪项不是小儿低血糖的常见病因（）在诱发同种免疫反应中,免疫原性最强的细胞是（）A.智能障碍B.腹胀便秘C.粘液性水肿D.皮肤细白E.身材矮小,四肢粗短,特殊面容A.早产儿及小于胎龄
- 以下哪项不是中枢性尿崩症的特点（）疑诊原发性免疫缺陷病时,因腹胀、便秘、反应低下、少哭、多睡11个月来诊。体检；体温36.2℃,四肢稍凉,皮肤粗糙,心音低钝,唇厚舌大,四肢短粗,不会独坐及爬行,有脐疝。最可能的诊断
- 体态肥胖,面容丰满,当时血糖为2.2mmol/L,拟诊肝豆状核变性,其脑部病变主要在（）男,1岁,尿有鼠尿臭味。最可能的诊断是（）未经饮食治疗的苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的年龄为（）1岁10个月男孩,不会叫人,外眦上
- 散发性呆小病临床最早出现的表现是（）共同γ链（γc）不是以下哪种细胞因子的受体（）10岁男孩,系肝豆状核变性,其神经系统病变的最主要特点是（）自身免疫最重要的基本特征是（）A.经常便秘B.精神及动作反应迟钝C.体
- 对疑似呆小病的患儿,最合理的检查是（）与X-连锁无丙种球蛋白血症不符的是（）一男婴,足月儿,出生体重4100g,生后母乳喂养困难。T35．5℃,P98／min,R32／min,皮肤黄染未退,腹胀明显,甚至测不出A.新生儿败血症B.母乳性
- 对先天性肾上腺皮质增生症的21羟化酶缺陷最具有确诊意义的检查是（）关于结节性红斑不正确的是（）男孩,15个月。因1年来常患脓疱疮、上呼吸道感染、肺炎,经化验确诊为暂时性低丙种球蛋白血症。对此病,下列哪项治疗最
- 关于先天性甲状腺功能低下,服用甲状腺素制剂最重要的原则是（）原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是（）以下哪项是体质性性早熟的临床表现（）患儿,3岁,尿有鼠尿味,查体：头发浅黄,皮肤白皙,该患儿首选应作哪项检
- 以下哪项是体质性性早熟的临床表现（）患儿4岁,剧痒,局部皮肤增厚呈苔藓样变。患儿曾有婴儿湿疹病史,不会笑,不能坐,尿有"鼠尿样"气味,毛发黄,面苍白,四肢肌张力增高。此患儿最可能的诊断是（）风湿热患儿急性期心尖
- 以下哪项是先天性肾上腺皮质增生症的最常见类型（）男婴,1岁半,因智力发育障碍,体格发育迟缓来就诊,查体：眼距宽、鼻梁低,四肢肌张力低下,该患儿最可能阳性的检查结果是（）先天性丙种球蛋白缺乏症患者反复持久的细
- 下列哪项不是小儿低血糖的常见病因（）小儿免疫功能检测中的过筛实验项目应除外（）调控Ⅰ型超敏反应的是（）A.早产儿及小于胎龄儿B.糖尿病母亲娩出儿C.先天性肾上腺皮质增生症D.胰岛细胞腺瘤E.糖原累积病A.NBT还原试
- 小儿少哭,出生体重4200g,喂养困难并常伴呕吐。查体：体温低,皮肤中度黄染,腹胀有脐疝。最可能的诊断是（）苯丙酮尿症患儿最初出现症状的时间通常在（）Berg平衡量表评定内容有（）在下列T细胞功能检测的各项方法中,
- 早期诊断先天性甲状腺功能减低症,下列新生儿期筛查项目是（）原发性中性粒细胞缺陷病最易发生（）常见变异型免疫缺陷病与Bruton病相比,较易出现哪种肠道病原感染（）与抗体合成几乎无关的细胞成分是（）A.TB.LC.TSHD
- 未经有效治疗的川崎病患儿冠状动脉瘤的发生率为（）主要用迟发性皮肤过敏试验诊断的原发性免疫缺陷病是（）川崎病的冠状动脉损害最常发生于起病的第（）A.>30％B.10％～15％C.25％～30％D.A.以抗体缺陷为主的原发
- 对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不好的川崎病患者大约有（）关于原发性免疫缺陷病,下列哪项有误（）Wiskott-Aldrich综合征的突变基因是（）慢性肉芽肿病是（）血型抗体属于（）男孩,10岁。口渴、多饮、多尿、乏
- 川崎病的冠状动脉损害最常发生于起病的第（）迟发型皮肤过敏反应代表（）原发性中性粒细胞缺陷病最易发生（）在下述各种细胞中,主要执行抗病毒效应功能的是（）下列不是川崎病常见症状的是（）女孩,5岁,门诊诊断为21
- 2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症,其血清IgG8g／L（800mg／dl）,IgA700mg／L（70mg／dl）,IgM60mg／L（6mg／dl）,外周血淋巴细胞数正常,骨髓找到浆细胞,智力低下。体检：两眼距增宽,鼻翼不宽,小指向内弯
- 10岁。口渴、多饮、多尿、乏力1个月。近两天来发热、咳嗽。空腹血糖18．0mmol／L,尿糖+++,pH7．28,BE-8mmol/L,对其采取的主要的治疗是（）在下列T细胞功能检测的各项方法中,应除外（）先天性甲状腺功能减低症,以下哪
- 川崎病血清中常存在的自身抗体是（）迟发型皮肤过敏反应代表（）主要针对多糖抗原产生的抗体成分是（）婴儿体内的母体IgG完全消失的时间是出生后（）根据抗体产生的原理,以下正确的是（）未经有效治疗的川崎病患儿冠
- 患儿突然夜间喘息加剧,经支气管扩张剂治疗症状未缓解,应首先做哪项检查（）外周血中性粒细胞增高的疾病是（）川崎病血清中常存在的自身抗体是（）对川崎病的描述不正确的是（）患儿,6岁,多饮、多尿近4个月。查体：生
- 川崎病本质上是（）下列哪项不宜作为哮喘的预防措施（）共同γ链（γc）不是以下哪种细胞因子的受体（）X-连锁淋巴组织增生性疾病对以下哪种病原体易感（）一足月新生儿,生后第2天出现黄疸,至第3周仍有黄疸,小儿少哭,
- 常发生于过敏性紫癜临床过程、并需要外科处理的并发症是（）噬细胞摄取抗原的方式是（）男孩3岁,尚不会独立行走,智力明显落后于同龄儿。体检：表情淡漠,眼睑轻度水肿,鼻梁塌陷,手指粗短,舌大而宽厚,常伸出口外,心率8
- 血清IgA明显增高的疾病是（）脐带脱落延迟和外周血白细胞水平明显提高通常提示（）以抗体缺陷为主的免疫缺陷病进行静脉注射免疫球蛋白替代治疗时的时间间隔是（）下列哪项不是小儿低血糖的常见病因（）肝豆状核变性
- 确诊川崎病后出院,2个月后猝死于家中,死前无明显诱因,2岁半。尚不会独立行走,眼睑轻度浮肿,鼻梁较塌,心率82／min,腹较膨隆。以下哪项检查对诊断有帮助（）对半抗原的正确解释是（）风湿热的发病常与下列哪种病原体感
- 在原发性免疫缺陷病中,存在不同程度免疫球蛋白／抗体缺陷的大致比例是（）血型抗体属于（）先天性丙种球蛋白缺乏症患者反复持久的细菌感染常发生在（）A.80％B.60％C.50％D.30％E.10％#A.IgAB.IgMC.IgGD.IgAE.IgEA.
- 以抗体缺陷为主的免疫缺陷病进行静脉注射免疫球蛋白替代治疗时的时间间隔是（）X-连锁淋巴组织增生性疾病对以下哪种病原体易感（）风湿热,心电图最常见的变化是（）A.1～2周B.2～4周C.4～8周D.8～16周E.16～32周A.G
- 以抗体缺陷为主的原发免疫缺陷病不包括的是（）常发生于过敏性紫癜临床过程、并需要外科处理的并发症是（）以下哪项不是中枢性尿崩症的特点（）A.X连锁严重联合免疫缺陷病B.X连锁无丙种球蛋白血症C.选择性IgA缺陷病D
- 疑诊原发性免疫缺陷病时,处理正确的是（）与X-连锁无丙种球蛋白血症不符的是（）下列几种疾病中,发病率最低的原发性免疫缺陷病是（）先天性卵巢发育不全综合征最常见的核型是（）A.立即使用抗生素预防感染B.应及时应
- 以下正确的是（）下列哪种免疫缺陷病用胸腺素肌内注射有效（）慢性肉芽肿病是（）以下哪项不是中枢性尿崩症的特点（）以下哪项不属于21-三体综合征的核型（）免疫对机体（）新生儿甲状腺功能减低症筛查的最佳时间是
- 原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是（）小儿免疫功能检测中的过筛实验项目应除外（）以抗体缺陷为主的原发免疫缺陷病不包括的是（）对于散发性先天性甲低,下列哪项措施不合适（）最常见的21-三体综合征的核型分析
- 出生后经常便秘,毛发枯黄,心脏大,心率慢,腹大,脐疝。最可能的诊断是（）27天男孩,生后1周出现梗阻性黄疸,并见角膜浑浊,下列哪项检查可以确诊？（）免疫对机体（）致敏Tc细胞的作用特点是（）出生时血清IgM>0.2～0
- 原发性免疫缺陷病患儿最易发生感染的部位是（）易发生非典型（非结核性）分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是（）一患儿,系足月出生,进食少,因体格智力发育落后来就诊,查体：表情呆滞,此患儿的诊断可考虑是（）2
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