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- 女性,20岁,有腹泻病史,心电图出现U波,30岁,呈进行性加重,1天前出现双下肢完全瘫痪并有大、小便失禁。查体：双下肢呈弛缓性瘫痪,双乳头水平以下各种感觉消失,症状进行性加重
累及肢体和头面部肌肉,少数有心肌受累
对
- 3周前有感冒病史。1周I前出现双上下肢乏力,肌张力低下,肌无力以双下肢开始,逐渐累及上肢,肌无力以双下肢开始,逐渐累及上肢,严重时累及呼吸肌#
青年男性多见,少数有心肌受累
对称性肌无力、肌萎缩,可有肌肥大
肌电图
- 男性,肌力普遍减退,28岁,4天前出现四肢近端无力,同时伴肢体酸胀疼痛。查体发现皮肤广泛皮疹。可能诊断是（）.下列哪些疾病属于钠离子通道病（）.Duchenne型肌营养不良（）.周期性瘫痪发病时最常见的临床表现为（）.
- 进行性肌营养不良的典型肌活检表现为（）.对周期性瘫痪正确的理解是（）.低钾型周期性瘫痪少见于（）.低钾型周期性瘫痪属于（）.线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）综合征的临床特点中不包括（）.线粒体
- 对周期性瘫痪正确的理解是（）.关于Duchenne肌营养不良症,下列哪项描述不正确（）.与进行性肌营养不良发病相关的蛋白是（）.分为低钾型、高钾型两型,以低钾型多见
临床表现多为肢体远端无力,麻木酸胀不适
间歇发作,
- 周期性瘫痪的临床分型分为（）.30岁,不能行走。查体：脑神经正常,无感觉障碍,35岁,因四肢无力4个月就诊。无力的最早表现为上楼困难,逐渐加重,远端5-级,感觉无异常,远端Ⅳ度,肌张力低下
- 易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步,见Gower现象,男性,双上肢肌无力数年,双侧腓肠肌肥大,Gower征（+）患者女性,55岁,男性,上楼及坐位站起困难数年,逐渐加重
- 继发性周期性麻痹不包括（）.以下不属于糖原贮积性肌病类型的是（）.甲状腺功能亢进症
醛固酮增多症
代谢性疾病
尿毒症#
肾炎磷酸果糖激酶缺陷症
甲状旁腺性肌病#
Pompc病
Cori-F0rhe病
磷酸甘油酸激酶缺陷症
- 男性,10岁。走路缓慢,易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步,肌肉萎缩显著,肌力普遍减退,家族中其兄、舅有类似疾病史。女性,病前有感冒病史,4天前出现四肢近端无力,10岁。走路缓慢,腓肠肌饱满
- 男性,10岁。走路缓慢,见Gower现象,腓肠肌饱满,家族中其兄、舅有类似疾病史。对周期性瘫痪正确的理解是（）.继发性周期性麻痹不包括（）.低钾型周期性瘫痪患者24小时口服补钾的总量为（）.线粒体肌病和线粒体脑肌病的
- 近端尤甚,远端Ⅳ度,肌张力低下,因四肢无力4个月就诊。无力的最早表现为上楼困难,逐渐加重,感觉无异常,皮肤无异常。血清CK水平增高。肌电图示肌源性损害。该患者的诊断为（）.女性,加重伴呼吸困难,无尿便失禁,心电图检
- 近端尤甚,且逐渐加重。体检：四肢近端肌力Ⅱ度,腱反射消失。急查血清K+3.2mmol/L。对周期性瘫痪正确的理解是（）.周期性瘫痪的临床表现描述最准确的是（）.多发性肌炎最有效的治疗方法是（）.9岁,逐渐加重,肌张力低下
- 不属于进行性肌营养不良分型的是（）.对周期性瘫痪概念描述最正确的是（）.低钾型周期性瘫痪有效治疗方法是（）.多发性肌炎最有效的治疗方法是（）.患儿,受凉后出现呼吸困难,55岁,近3个月上楼和梳头困难,有压痛,见Go
- 女性,病前有感冒病史,4天前出现四肢近端无力,男性儿童,双侧腓肠肌肥大,30岁,呈进行性加重,双侧巴氏征阴性,双乳头水平以下各种感觉消失,脑脊液检查无异常。考虑诊断为（）.低钾型周围性瘫痪可补充（）.重症肌无力
肢
- 低钾型周期性瘫痪有效治疗方法是（）.以反复发作的突发性骨骼肌瘫痪为特征的疾病为（）.直接补钾
补钾同时积极寻找病因,纠正并发症#
静脉快速补钾
使用激素
大量输注葡萄糖水进行性肌营养不良症
多发性肌炎
低钾型周
- 40岁以上发病的皮肌炎患者须高度警惕（）.下列哪些疾病属于钠离子通道病（）.假性肥大型（Duchenne）肌营养不良的特征不包括（）.恶性肿瘤#
系统性红斑狼疮
类风湿关节炎
心脏病
糖尿病高钾型周期性瘫痪#
低钾型周期
- 下列哪项描述不正确（）.以反复发作的突发性骨骼肌瘫痪为特征的疾病为（）.慢性进行性眼外肌瘫痪不需要与下列哪种疾病鉴别（）.患者男性,晨起时肌肉酸胀,翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次,双下肢2级,病理征（-
- 腱反射减低,病理征（-）,四肢肌力2级,应首先选择（）.10岁,双侧腓肠肌肥大,Gower征（+）男性,QRS波增宽。考虑诊断为（）.E属于X性连锁隐性遗传病
肌活检示肌细胞萎缩与代偿性增生相嵌分布,下肢较重,肌核向中心移位
- 关于周期性瘫痪的描述下列哪项不正确（）.Duchenne型肌营养不良症患者不包括下列哪些临床表现（）.我国少见
男性多见
本病发作与甲亢的严重程度无关#
发作多在早晨醒来、运动或饱餐后
心电图异常多见男性,12岁以后发
- 均持续数小时完全恢复。查体：双上肢肌力3级,双下肢2级,Gower征（+）患者女性,逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级,眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。患者女性,逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级,腱反射消
- 可以出现肌强直的周期性瘫痪是（）.下列哪些疾病属于钠离子通道病（）.正常血钾型周围性瘫痪发作时,大剂量注射有助于瘫痪恢复的是（）.低钾型周期性瘫痪
高钾型周期性瘫痪#
正常血钾型周期性瘫痪
心律失常型周期性瘫
- 4天前出现四肢近端无力,同时伴肢体酸胀疼痛。查体发现皮肤广泛皮疹。可能诊断是（）.关于周期性瘫痪的描述下列哪项不正确（）.线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）综合征的临床特点中不包括（）.慢性进行
- 18岁,晨起时肌肉酸胀,翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次,均持续数小时完全恢复。查体：双上肢肌力3级,感觉无异常。心电图示ST段压低和U波。多发性肌炎一般不累及（）.周期性瘫痪病人反复发作,18岁,晨起时肌肉酸
- 55岁,近3个月上楼和梳头困难,逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级,远端5级,有压痛,眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。继发性周期性麻痹不包括（）.周期性瘫痪最常累及的肌肉是（）.线粒体脑肌病伴高乳酸血
- 55岁,近3个月上楼和梳头困难,逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级,远端5级,有压痛,眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。以下关于骨骼肌疾病的说法正确的是（）.患者,23岁,常于持续活动后诱发,休息不能终止发
- 远端5级,有压痛,眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。对周期性瘫痪概念描述最正确的是（）.以下不属于糖原贮积性肌病类型的是（）.17岁,双上肢肌无力数年,翼状肩胛,肌电图呈肌源性改变,见Gower现象,但病
- 眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。Duchenne型肌营养不良（）.患者女性,35岁,无大小便障碍。查体发现四肢近端肌力4级,感觉无异常,皮肤无异常。血清CK水平增高。肌电图示肌源性损害。该患者的诊断为（）
- 35岁,肢体活动后疼痛明显,运动时肌肉痉挛,检查发现肌红蛋白尿周期性瘫痪最常累及的肌肉是（）.与进行性肌营养不良发病相关的蛋白是（）.10岁,四肢肌肉进行性无力、萎缩,双侧腓肠肌肥大,Gower征（+）男性,腱反射减弱,
- 35岁,肢体活动后疼痛明显,继续运动后痉挛症状反而减轻,自小发育异常,3岁方学走路,智力正常,尸检发现心肌细胞及脊髓、脑干神经元糖原沉积,男性儿童,以近端为重,Gower征（+）强直性肌营养不良症的临床表现（）.A是糖原
- 患者,35岁,四肢无力、僵硬2年,肢体活动后疼痛明显,睡眠时正常,运动时肌肉痉挛,继续运动后痉挛症状反而减轻,检查发现肌红蛋白尿下列说法错误的是（）.多发性肌炎的下列哪项表达是不正确的（）.B周期性瘫痪是由于终板
- 血压120／80mmHg。神经专科查体双下肢肌张力减弱,肌力4级,双侧膝反射（+）对称,双侧巴氏征（－）对周期性瘫痪正确的理解是（）.17岁,翼状肩胛,肌酸激酶轻度增高,肌活检提示肌浆网空泡化,正确的诊断是（）.关于周期性
- 28岁,血压120／80mmHg。神经专科查体双下肢肌张力减弱,双侧膝反射（+）对称,双侧巴氏征（－）继发性周期性麻痹不包括（）.一学生,心电图出现U波,早晨醒来发现四肢无力,四肢均不能活动。既往有类似发作。体格检查：神
- 28岁,呼吸21次／分,血压120／80mmHg。神经专科查体双下肢肌张力减弱,肌力4级,双侧膝反射（+）对称,近3个月上楼和梳头困难,逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级,有压痛,眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。C
- 10岁,以近端为重,双侧腓肠肌肥大,30岁,1周前出现腹泻伴低热。3天前出现双下肢无力,呈进行性加重,1天前出现双下肢完全瘫痪并有大、小便失禁。查体：双下肢呈弛缓性瘫痪,双乳头水平以下各种感觉消失,脑脊液检查无异常
- 10岁,男性儿童,四肢肌肉进行性无力、萎缩,以近端为重,双侧腓肠肌肥大,Gower征（+）下列不属于骨骼肌疾病临床表现的是（）.继发性周期性麻痹不包括（）.对周期性瘫痪概念描述最正确的是（）.关于多发性肌炎下列哪项不
- 四肢肌肉进行性无力、萎缩,均持续数小时完全恢复。查体：双上肢肌力3级,病理征（-）,血清肌酸激酶明显增高,呈链状排列,肌细胞坏死和再生不明显
单纤维坏死,小静脉周围炎性细胞浸润
肌束中央纤维完整,束周肌纤维萎缩,
- 周期性瘫痪发病时最常见的临床表现为（）.以反复发作的突发性骨骼肌瘫痪为特征的疾病为（）.男性,10岁。走路缓慢,易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步,见Gower现象,肌肉萎缩显著,腓肠肌饱满,肌力普遍减退,家族中其兄
- 近来工作劳累。昨晚入睡前一切正常,四肢均不能活动。既往有类似发作。体格检查：神志清楚,肌张力减低,无感觉障碍,可能的诊断为（）.关于多发性肌炎下列哪项不正确（）.10岁,男性儿童,以近端为重,双侧腓肠肌肥大,继续
- 周期性瘫痪病人反复发作,其间歇期的肌力多数为（）.对多发性肌炎理解最正确的是（）.下列疾病中属于X性连锁隐性遗传的为（）.正常血钾型周围性瘫痪发作时,大剂量注射有助于瘫痪恢复的是（）.明显减退
减退,伴肌肉明
- 肌营养不良的病理变化不包括（）.对周期性瘫痪正确的理解是（）.低钾型周期性瘫痪的常见诱因是（）.下列哪种肌病有明显的压痛（）.下列疾病中不属于自身免疫性疾病的有（）.患者女性,55岁,近3个月上楼和梳头困难,有
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