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- 下列哪项描述不正确（）.进行性肌营养不良症的下列哪项描述不正确（）.男性,30岁,呈进行性加重,1天前出现双下肢完全瘫痪并有大、小便失禁。查体：双下肢呈弛缓性瘫痪,双侧巴氏征阴性,脑脊液检查无异常。考虑诊断为（
- 关于Duchenne肌营养不良症,下列哪项描述不正确（）.不属于进行性肌营养不良分型的是（）.低钾型周期性瘫痪的常见诱因是（）.患者女性,55岁,近3个月上楼和梳头困难,逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级,远端5级,有压痛,
- 近3个月上楼和梳头困难,今晨起床后突发四肢近端无力,加重伴呼吸困难,无尿便失禁,25岁,肌张力低下,腱反射减弱,巴氏征阴性,大剂量注射有助于瘫痪恢复的是（）.难治性多发性肌炎可选择（）.进行性肌营养不良症
线粒体肌
- 周期性瘫痪最常累及的肌肉是（）.不符合肉毒碱软脂酰转移酶缺乏临床表现的是（）.假性肥大型（Duchenne）肌营养不良的特征不包括（）.患者,21岁,今晨发现患者瘫痪在床,四肢均不能活动。既往有类似发作。体格检查：神
- 低钾型周期性瘫痪属于（）.下列不属于骨骼肌疾病的是（）.周期性瘫痪的临床表现描述最准确的是（）.关于周期性瘫痪的描述下列哪项不正确（）.Duchenne型肌营养不良（）.多发性肌炎的下列哪项表达是不正确的（）.患者
- 18岁,翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次,均持续数小时完全恢复。查体：双上肢肌力3级,双下肢2级,腱反射减低,感觉无异常。心电图示ST段压低和U波。男性,近端尤甚,且逐渐加重。体检：四肢近端肌力Ⅱ度,远端Ⅳ度,肌张
- 关于周期性瘫痪的描述下列哪项不正确（）.假性肥大型（Duchenne）肌营养不良的特征不包括（）.周期性瘫痪病人反复发作,其间歇期的肌力多数为（）.患者,男性,21岁,近来工作劳累。昨晚入睡前一切正常,今晨发现患者瘫痪
- 17岁,翼状肩胛,无感觉障碍,为明确诊断,Gower征（+）,以近端为重,逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级,远端5级,肌无力以双下肢开始,逐渐累及上肢
- 男性儿童,双侧腓肠肌肥大,智力正常,受凉后出现呼吸困难,经治疗无效死亡,男性,35岁,肢体活动后疼痛明显,继续运动后痉挛症状反而减轻,状如醉汉。4.腓神经麻痹行走时患肢高抬
- 23岁,男性,肌电图呈肌源性改变,肌酸激酶轻度增高,18岁,翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次,双下肢2级,腱反射减低,病理征（-）,纠正并发症#
静脉快速补钾
使用激素
大量输注葡萄糖水多发性肌炎
进行性肌营养不良#
- Gower征（+）,血清肌酸激酶明显增高,伴刺痛感。查体：体温36．5℃,双侧膝反射（+）对称,呼吸21次／分,血压120／80mmHg。神经专科查体双下肢肌张力减弱,双侧膝反射（+）对称,28岁。清晨起床时发现四肢无力,近端尤甚,且
- 4岁,3岁方学走路,行走姿势如鸭步,智力正常,可能的诊断为（）.下列说法错误的是（）.女性,4天前出现四肢近端无力,同时伴肢体酸胀疼痛。查体发现皮肤广泛皮疹。可能诊断是（）.低钾型周期性瘫痪患者24小时口服补钾的总
- 30岁,四肢对称性弛缓性瘫痪,为明确诊断,最应该做的实验室检查是（）.17岁,双上肢肌无力数年,正确的诊断是（）.Duchenne型肌营养不良与Becker型肌营养不良共有的临床特点中不包括（）.患者女性,近3个月上楼和梳头困难
- 可能的诊断是（）.下列不属于骨骼肌疾病的是（）.关于多发性肌炎下列哪项不正确（）.Duchenne型肌营养不良症患者不包括下列哪些临床表现（）.女性,工人。因双下肢无力1天而就诊。病前无感冒、腹泻病史。患者1天前在
- 关于酸性麦芽糖酶缺陷症描述正确的是（）.强直性肌炎最有诊断意义的体征是（）.17岁,正确的诊断是（）.低钾型周期性瘫痪的常见诱因是（）.周期性瘫痪发病时最常见的临床表现为（）.患者女性,55岁,逐渐加重。查体：四
- 不符合肉毒碱软脂酰转移酶缺乏临床表现的是（）.对多发性肌炎理解最正确的是（）.Duchenne型肌营养不良与Becker型肌营养不良共有的临床特点中不包括（）.35岁,男性,双上肢肌强直,叩击上肢肌肉见肌球形成,持续数秒后
- 多发性肌炎最有效的治疗方法是（）.进行性肌营养不良症的下列哪项描述不正确（）.周期性瘫痪发病时最常见的临床表现为（）.大剂量B族维生素
血浆置换
激素#
免疫抑制剂,如MTX
抗生素是一组遗传性肌肉变性病
病情进展
- 以下不属于糖原贮积性肌病类型的是（）.强直性肌炎最有诊断意义的体征是（）.10岁,男性儿童,四肢肌肉进行性无力、萎缩,以近端为重,双侧腓肠肌肥大,Gower征（+）磷酸果糖激酶缺陷症
甲状旁腺性肌病#
Pompc病
Cori-F0r
- 10岁,男性儿童,四肢肌肉进行性无力、萎缩,以近端为重,双侧腓肠肌肥大,Gower征（+）10岁,男性儿童,四肢肌肉进行性无力、萎缩,双侧腓肠肌肥大,Gower征（+）CE
- 对多发性肌炎理解最正确的是（）.可以出现肌强直的周期性瘫痪是（）.女性,28岁,呼吸21次／分,肌力4级,25岁,3周前有感冒病史。1周I前出现双上下肢乏力,并呈进行性发展。查体：双上下肢肌力消失,巴氏征阴性,血沉增快,
- 下列不属于骨骼肌疾病临床表现的是（）.在线粒体病的描述中不正确的是（）.多发性肌炎的临床表现（）.肌肉萎缩和肌肉疼痛
肌无力
肌肥大与假性肥大
肌肉强直与肌肉不自主运动
肢体麻木#是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷
- 下列不属于骨骼肌疾病的是（）.继发性周期性麻痹不包括（）.低钾型周期性瘫痪有效治疗方法是（）.患者,男性,常于持续活动后诱发,近端尤甚,肌张力低下,10岁。走路缓慢,易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步,肌肉萎缩显
- 男性,四肢对称性弛缓性瘫痪,无感觉障碍,二头肌,三头肌及膝反射消失,最应该做的实验室检查是（）.低钾型周期性瘫痪的常见诱因是（）.下列哪种肌病有明显的压痛（）.可以出现肌强直的周期性瘫痪是（）.关于进行性肌营
- 男性,四肢对称性弛缓性瘫痪,二头肌,为明确诊断,晨起时肌肉酸胀,翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次,双下肢2级,感觉无异常。心电图示ST段压低和U波。一组由多种病因引起的骨骼肌炎症性疾病
一组由多种病因引起的弥
- 经治疗无效死亡,55岁,逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级,有压痛,四肢进行性无力5年,血清肌酸激酶明显增高,但不累及呼吸肌
中年女性多见,逐渐累及上肢,严重时累及呼吸肌#
青年男性多见,近端重于远端
- 4岁,3岁方学走路,下列哪项描述不正确（）.可以出现肌强直的周期性瘫痪是（）.下列哪项属于骨骼肌氯离子通道病（）.最常见的常染色体显性遗传的肌营养不良类型是（）.女性,双侧膝反射（+）对称,20岁,加重伴呼吸困难,Q
- 慢性进行性眼外肌瘫痪不需要与下列哪种疾病鉴别（）.女性,20岁,有腹泻病史,今晨起床后突发四肢近端无力,加重伴呼吸困难,无尿便失禁,心电图检查发现T波低平,QRS波增宽。考虑诊断为（）.正常血钾型周围性瘫痪发作时,大
- 30岁,男性,晨起时发现四肢无力,不能行走。查体：脑神经正常,四肢对称性弛缓性瘫痪,无感觉障碍,二头肌,三头肌及膝反射消失,为明确诊断,最应该做的实验室检查是（）.下列哪项属于骨骼肌氯离子通道病（）.测空腹血糖
做
- 男性,双上肢肌强直,叩击上肢肌肉见肌球形成,持续数秒后恢复,肌电图提示连续高频强直波逐渐衰减,血清CK、LDH轻度增高,正确的诊断是（）.是糖原贮积病Ⅱ型#
基因定位于13号染色体长臂23区
分为婴儿型及成人型
高糖低蛋
- 双侧腓肠肌肥大,Gower征（+）,20岁,35岁,远端5级,易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步,见Gower现象,以低钾型多见
临床表现多为肢体远端无力,麻木酸胀不适
间歇发作,发作间歇症状可完全恢复正常#
多在饥饿时诱发
该病
- 四肢肌肉进行性无力、萎缩,有压痛,眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。19岁,男性,肌电图呈肌源性损害,跨阈步态,但不累及呼吸肌
中年女性多见,肌无力以双上肢开始,严重时累及呼吸肌#
青年男性多见,肌无力
- 21岁,近来工作劳累。昨晚入睡前一切正常,脑神经检查未发现异常,四肢腱反射引不出,无感觉障碍,应首先选择（）.患者女性,10岁。走路缓慢,腓肠肌饱满,肌力普遍减退,表现抬头困难静脉滴注葡萄糖
静脉滴注能量合剂
口服或
- 与进行性肌营养不良发病相关的蛋白是（）.线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）综合征的临床特点中不包括（）.患者男性,不能起床,查体发现四肢肌张力减低,腱反射减低,感觉正常,病理征（-）,心电图示U波,最
- 以下关于骨骼肌疾病的说法正确的是（）.患儿,4岁,自小发育异常,3岁方学走路,行走姿势如鸭步,受凉后出现呼吸困难,经治疗无效死亡,尸检发现心肌细胞及脊髓、脑干神经元糖原沉积,可能的诊断为（）.下列哪种肌病有明显的
- 对周期性瘫痪概念描述最正确的是（）.下列不属于骨骼肌疾病临床表现的是（）.周期性瘫痪最常累及的肌肉是（）.下列哪项属于骨骼肌氯离子通道病（）.男性,10岁。走路缓慢,易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步,见Gower
- 患者男性,翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次,均持续数小时完全恢复。查体：双上肢肌力3级,腱反射减低,病理征（-）,感觉无异常。心电图示ST段压低和U波。11岁,男性儿童,四肢进行性无力5年,血清肌酸激酶明显增高,
- 40岁以上发病的皮肌炎患者须高度警惕（）.女性,28岁,工人。因双下肢无力1天而就诊。病前无感冒、腹泻病史。患者1天前在休息时突发双下肢无力。酸胀麻木,伴刺痛感。查体：体温36．5℃,呼吸21次／分,脉搏85次／分,血压1
- 下列不属于骨骼肌疾病临床表现的是（）.在线粒体病的描述中不正确的是（）.女性,28岁,脉搏85次／分,腓肠肌饱满,肌力普遍减退,呈进行性加重,1天前出现双下肢完全瘫痪并有大、小便失禁。查体：双下肢呈弛缓性瘫痪,双侧
- 男性,四肢均不能活动。既往有类似发作。体格检查：神志清楚,脑神经检查未发现异常,四肢肌力2级,四肢腱反射引不出,如果心电图检查见到U波,28岁,伴刺痛感。查体：体温36．5℃,肌力4级,双侧膝反射（+）对称
- 周期性瘫痪患者反复发作,其发作间期的肌力多数为（）.下列说法错误的是（）.30岁,晨起时发现四肢无力,三头肌及膝反射消失,为明确诊断,自小发育异常,智力正常,经治疗无效死亡,尸检发现心肌细胞及脊髓、脑干神经元糖原
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