患者，男性，35岁，四肢无力、僵硬2年，肢体活动后疼痛明显，睡

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、肌红蛋白(myoglobin)、呼吸困难(dyspnea)、低蛋白饮食(low protein diet)、钠离子通道(sodium channel)、麦芽糖酶(maltase)、四肢无力(lamenitis)、骨骼肌氯离子通道、强直性肌营养不良症(mytonic muscular dystrophy)、腓肠肌肥大

[单选题]患者，男性，35岁，四肢无力^(lamenitis)、僵硬2年，肢体活动后疼痛明显，睡眠时正常，运动时肌肉痉挛，继续运动后痉挛症状反而减轻，检查发现肌红蛋白尿

A. A

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学习资料：

[单选题]关于酸性麦芽糖酶缺陷症描述正确的是（）.

A. 是糖原贮积病Ⅱ型
B. 基因定位于13号染色体长臂23区
C. 分为婴儿型及成人型
D. 高糖低蛋白饮食可能对该类患者有益
E. 成人型一般为恶性

[单选题]患儿，4岁，自小发育异常，3岁方学走路，行走姿势如鸭步，智力正常，受凉后出现呼吸困难，经治疗无效死亡，尸检发现心肌细胞及脊髓、脑干神经元糖原沉积，可能的诊断为（）.

A. 肌营养不良
B. 酸性麦芽糖酶缺陷症
C. Tauri病
D. 淀粉-1，6-葡萄糖苷酶缺陷症
E. 磷酸甘油酸激酶缺陷症

[单选题]关于周期性瘫痪的描述下列哪项不正确（）.

A. 我国少见
B. 男性多见
C. 本病发作与甲亢的严重程度无关
D. 发作多在早晨醒来、运动或饱餐后
E. 心电图异常多见

[单选题]低钾型周期性瘫痪属于（）.

A. 骨骼肌钠离子通道病
B. 骨骼肌钾离子通道病
C. 骨骼肌氯离子通道病
D. 骨骼肌钙离子通道病
E. 骨骼肌钾离子和氯离子通道病

[单选题]多发性肌炎一般不累及（）.

A. 四肢近端肌肉
B. 颈部肌肉
C. 咽喉肌
D. 呼吸肌
E. 眼外肌

[单选题]10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）

A. A

[单选题]强直性肌营养不良症^{(mytonic muscular dystrophy)}的临床表现（）.

A. 突发的四肢近端无力
B. 肌痛
C. 叩击肌肉后出现肌球现象
D. 活动后感到极度疲劳
E. Gower

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