[单选题]肝豆状核变性患者起病较早者的损害器官是（）

正确答案 ：D

肝脏损害为主

[单选题]典型的苯丙酮尿症是因为肝脏缺乏哪种酶（）

正确答案 ：

[单选题]确诊非典型苯丙酮尿症最重要的检查是（）

正确答案 ：D

尿嘌呤分析

[单选题]典型苯丙酮尿征的发病机制是（）

正确答案 ：B

苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷

[单选题]以下哪项不是苯丙酮尿症的临床特点（）

正确答案 ：E

皮肤白皙，易出现湿疹样皮疹

[单选题]先天愚型与呆小病不同的面部特征是（）

正确答案 ：D

两眼外侧上斜

[单选题]苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的机制是（）

正确答案 ：

[单选题]下列不符合苯丙酮尿症的是（）

正确答案 ：B

出生即有症状

[单选题]10个月婴儿，不会笑，不能坐，偶尔有全身性抽搐，尿霉臭味，面色苍白，毛发黄褐色，四肢肌张力增高，此患儿最可能的诊断是（）

正确答案 ：

[单选题]9个月男孩，反复抽搐4次，智力差，表情呆滞，皮肤嫩白，头发黄色，尿有霉臭味。为明确诊断，应选择下列哪项检查（）

正确答案 ：C

尿三氧化铁试验

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