正确答案:

题目：5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L，PLT115×109/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]川崎病急性期的最佳治疗方案是（）

静脉注射大剂量丙种球蛋白+阿司匹林

[单选题]下述不属于抗体缺陷病的是（）

胸腺发育不全

解析：胸腺和骨髓属于中枢免疫器官，为免疫细胞成熟分化的部位。

[单选题]1岁男孩，反复耳朵流脓3个月，曾患支气管肺炎4次。体检：发育营养差，双肺中细湿啰音，肝肋下3cm，脾肋下1cm。WBC15.5×109 /L，中性粒细胞0.72，淋巴细胞0.28；血清IgG1.5g/L，IgM0.2g/L，IgA

X-连锁无丙种球蛋白血症

[多选题]下列缺陷导致的SCID与γ链（γc）基因突变导致的SCID，临床表现不同的是()

RAG1/RAG2缺陷

ADA缺陷

ZAP-70缺陷

PNP缺陷