5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现

【名词&注释】

阿司匹林(aspirin)、临床表现(clinical manifestation)、暂时性(temporary)、外周血(peripheral blood)、腹股沟(inguinal)、抗结核(anti-tuberculosis)、选择性IgA缺乏症(selective iga deficiency)

[单选题]5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核^{(anti-tuberculosis)}治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L，PLT115×109/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。

A. A

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[单选题]川崎病急性期的最佳治疗方案是（）

A. 静脉注射大剂量丙种球蛋白+阿司匹林
B. 糖皮质激素+阿司匹林
C. 阿司匹林
D. 糖皮质激素
E. 静脉注射大剂量丙种球蛋白

[单选题]下述不属于抗体缺陷病的是（）

A. X连锁无丙种球蛋白血症
B. 胸腺发育不全
C. 选择性IgA缺乏症^{(selective iga deficiency)}
D. 选择性IgM缺乏症
E. 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

[单选题]1岁男孩，反复耳朵流脓3个月，曾患支气管肺炎4次。体检：发育营养差，双肺中细湿啰音，肝肋下3cm，脾肋下1cm。WBC15.5×109 /L，中性粒细胞0.72，淋巴细胞0.28；血清IgG1.5g/L，IgM0.2g/L，IgA

A. 慢性肉芽肿病
B. X-连锁无丙种球蛋白血症
C. X-连锁高IgM血症
D. 选择性IgA缺陷病
E. 联合免疫缺陷病

[多选题]下列缺陷导致的SCID与γ链（γc）基因突变导致的SCID，临床表现不同的是()

A. RAG1/RAG2缺陷
B. ADA缺陷
C. Jak3缺陷
D. ZAP-70缺陷
E. PNP缺陷

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