正确答案:

题目：男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]关于胸腺发育不全（DiGeorge综合征）的临床特点，应除外（）

血清Ig常明显降低

[单选题]首先被描述的原发性免疫缺陷病是（）

X连锁先天性无丙种球蛋白血症

[单选题]脐带脱落延迟和外周血白细胞水平明显提高通常提示（）

白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型

[单选题]原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是（）

反复、慢性感染

[单选题]未经有效治疗的川崎病患儿冠状动脉瘤的发生率为（）

15％～20％

解析：虽然各地报道并不一致，多数资料提示冠状动脉瘤的发生率为15％～20％。

[单选题]8个月，女孩，因反复呼吸道感染3个月就诊。母乳喂养。体检，心肺无异常，肝脾不肿大。白细胞7．0×109／L，中性粒细胞0．5，淋巴细胞0．5；血清IgG12g／L，IgM1．6g／L，IgA

选择性IgA缺陷病