男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现

【名词&注释】

母乳喂养(breast feeding)、腹股沟(inguinal)、肿瘤发生(tumorigenesis)、抗结核(anti-tuberculosis)、外周血白细胞(peripheral leukocytes)、慢性感染(chronic infection)、明显提高(improved obviously)、新生儿期(neonatal period)

[单选题]男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。

A. D

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[单选题]关于胸腺发育不全（DiGeorge综合征）的临床特点，应除外（）

A. 常有多处畸形
B. 胸腺发育不良
C. 血清Ig常明显降低
D. 对PHA增殖反应降低
E. 常在新生儿期^{(neonatal period)}反复发生难以纠正的低钙抽搐

[单选题]首先被描述的原发性免疫缺陷病是（）

A. IgG亚类缺陷病
B. 选择性IgA缺陷
C. 严重联合免疫缺陷病
D. X连锁先天性无丙种球蛋白血症
E. 自身免疫性淋巴增生综合征

[单选题]脐带脱落延迟和外周血白细胞水平明显提高^{(improved obviously)}通常提示（）

A. 严重联合免疫缺陷病
B. X-连锁高IgM血症
C. 白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
D. X连锁慢性肉芽肿病
E. 湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征

[单选题]原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是（）

A. 反复、慢性感染^{(chronic infection)}
B. 生长发育延迟
C. 自身免疫倾向
D. 家族集聚发病
E. 肿瘤发生几率增高

[单选题]未经有效治疗的川崎病患儿冠状动脉瘤的发生率为（）

A. >30％
B. 10％～15％
C. 25％～30％
D. <10％
E. 15％～20％

[单选题]8个月，女孩，因反复呼吸道感染3个月就诊。母乳喂养。体检，心肺无异常，肝脾不肿大。白细胞7．0×109／L，中性粒细胞0．5，淋巴细胞0．5；血清IgG12g／L，IgM1．6g／L，IgA

A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 选择性IgA缺陷病
C. X-连锁高IgM血症
D. 营养紊乱性免疫功能低下
E. 胸腺发育不全

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