正确答案:

题目：有关遗传性球形红细胞增多症的说法，不正确的是（）

解析：遗传性球形红细胞增多症红细胞膜成分异常和膜结构异常。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]下列属于血管内溶血的疾病是（）

A.PNHB.β珠蛋白生成障碍性贫血C.α珠蛋白生成障碍性贫血D.再生障碍性贫血E.巨幼细胞贫血

解析：阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。多为慢性血管内溶血。

[单选题]溶血性贫血在溶血发作期，外周血网织红细胞计数一般是（）

>5%

解析：发生溶血性贫血时，由于大量的红细胞被破坏，骨髓的造血功能增强，骨髓红系明显增生，外周血中网织红细胞增多，在溶血发作期，外周血网织红细胞计数一般>5%。

[单选题]下列哪项检查是诊断溶血的最可靠证据（）

红细胞寿命缩短

解析：诊断溶血的最可靠依据是红细胞寿命缩短。

[单选题]溶血性疾病血浆游离血红蛋白在正常范围的是（）

解析：血管外溶血时，血浆游离血红蛋白正常，如遗传性球形红细胞增多症。

[单选题]血清结合珠蛋白测定正常参考范围是（）

0.5～1.5gHb／L

解析：血清结合珠蛋白（Hp）测定的参考值0.5～1.5g／L。

[单选题]下列临床表现中哪项不符合急性溶血性贫血（）

解析：急性溶血性贫血表现为起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12h后可出现黄疸，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。由于贫血，缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。

[单选题]男，33岁，有贫血临床表现，肝、脾肿大；血红蛋白74g／L，网织红细胞15%，白细胞、血小板正常，骨髓红细胞系统增生明显活跃，Coombs试验（－）；Ham试验（－），红细胞渗透脆性试验正常；自溶试验增强，加葡萄糖不纠正，加ATP纠正，诊断为遗传性溶血性贫血。

[单选题]患者，女性，34岁，贫血貌，皮肤巩膜黄染；化验检查：网织红细胞20%，直接Coombs阳性。