有关遗传性球形红细胞增多症的说法，不正确的是（）

【名词&注释】

膜结构(membrane structure)、红细胞膜(erythrocyte membrane)、肾小管(renal tubular)、胆红素(bilirubin)、蚕豆病(favism)、遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)、巨幼细胞贫血(megaloblastic anemia)、脾肿大(splenomegaly)、α珠蛋白(alpha globin)、β珠蛋白(β-globin)

[单选题]有关遗传性球形红细胞增多症的说法，不正确的是（）

A. A.患者红细胞呈球形B.自身溶血试验阳性可被ATP纠正C.红细胞酶缺陷所致D.渗透脆性试验阳性E.自身溶血试验阳性可被葡萄糖纠正

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[单选题]下列属于血管内溶血的疾病是（）

A. A.PNHB.β珠蛋白^(β-globin)生成障碍性贫血C.α珠蛋白^{(alpha globin)}生成障碍性贫血D.再生障碍性贫血E.巨幼细胞贫血^{(megaloblastic anemia)}

[单选题]溶血性贫血在溶血发作期，外周血网织红细胞计数一般是（）

A. 0.5%
B. 1.5%
C. 2%
D. 2%～4%
E. >5%

[单选题]下列哪项检查是诊断溶血的最可靠证据（）

A. 血清间接胆红素升高
B. 网织红细胞升高>5%（0.05）
C. 骨髓红系明显增生
D. 红细胞寿命缩短
E. 尿胆原强阳性

[单选题]溶血性疾病血浆游离血红蛋白在正常范围的是（）

A. A.PNHB.黑尿热C.蚕豆病D.遗传性球形红细胞增多症E.阵发性寒冷性血红蛋白尿

[单选题]血清结合珠蛋白测定正常参考范围是（）

A. 0.5～1.5gHb／L
B. <0.15gHb／L
C. >0.20gHb／L
D. <0.10gHb／L
E. 20～30gHb／L

[单选题]下列临床表现中哪项不符合急性溶血性贫血（）

A. A.寒战、高热、腰背四肢疼痛B.贫血C.周围神经炎症状D.酱油色尿E.黄疸

[单选题]男，33岁，有贫血临床表现，肝、脾肿大^{(splenomegaly)}；血红蛋白74g／L，网织红细胞15%，白细胞、血小板正常，骨髓红细胞系统增生明显活跃，Coombs试验（－）；Ham试验（－），红细胞渗透脆性试验正常；自溶试验增强，加葡萄糖不纠正，加ATP纠正，诊断为遗传性溶血性贫血。

A. E

[单选题]患者，女性，34岁，贫血貌，皮肤巩膜黄染；化验检查：网织红细胞20%，直接Coombs阳性。

A. D

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