女孩，9岁，多饮、多尿、消瘦1个月，近3天发热、咳嗽。空腹血糖1

【名词&注释】

生长激素缺乏症(growth hormone deficiency)、酮症酸中毒(ketoacidosis)、青春期(puberty)、先天性甲状腺功能减低症、苯丙酮尿症(phenylketonuria)、苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase)、性早熟(precocious puberty)、酪氨酸(tyrosine)、中枢性尿崩症(central diabetes insipidus)、新生儿期(neonatal period)

[单选题]女孩，9岁，多饮、多尿、消瘦1个月，近3天发热、咳嗽。空腹血糖18．5mmol／L，尿酮体阴性，pH7．28，BE-8．0mmol／L（）

A. 先天性甲状腺功能减低症
B. 生长激素缺乏症
C. 中枢性尿崩症^{(central diabetes insipidus)}
D. 外周性性早熟^{(precocious puberty)}
E. 儿童糖尿病

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学习资料：

[单选题]散发性呆小病临床最早出现的表现是（）

A. 经常便秘
B. 精神及动作反应迟钝
C. 体温低，出汗少
D. 呼吸，脉搏慢
E. 新生儿期^{(neonatal period)}生理性黄疸延长

[单选题]一男孩，12岁，患1型糖尿病，近日因肺部感染诱发酮症酸中毒。

A. B

[单选题]McCLine-Albright。综合征的特异性改变（）

A. LHRH激发试验示青春前期反应
B. LHRH激发试验示青春期反应
C. 血睾酮，17-羟孕酮（17-OHP）增高
D. 骨骼摄片发现骨纤维化病灶
E. 骨龄加速

[单选题]筛查新生儿先天性甲状腺功能减低症最常见的方法是（）

A. TRH刺激试验
B. 血清T4、TSH
C. 干血滴纸片测定TSH
D. 骨龄测定
E. 放射性核素检查

[多选题]哪些酶缺陷可导致苯丙酮尿症（）

A. 鸟苷三磷酸环化水合酶
B. 二氢生物蝶呤还原酶
C. 苯丙氨酸羟化酶
D. 碱性磷酸酶
E. 酪氨酸^(tyrosine)酶

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