2022八、神经系统发育异常性疾病题库备考模拟试题295

1. [单选题]九个月男孩，头明显增大，前囟大而且鼓出，头下垂，双眼有落日征，头部叩诊有破壶音。四肢活动少，双侧Babinski征阴性，体温正常。

A. C

2. [单选题]根据MRI表现，考虑何种疾病是()

A. A．Dandy-Walker综合征
B. B．Arnold-Chiari畸形
C. C．颅底凹陷症
D. D．大脑导水管狭窄
E. E．脑彭出

3. [单选题]某女46岁，颈项部疼痛1年，双上肢麻木无力8个月。查体有颈部运动受限，腱反射减弱。颅颈侧位片如图示，本病最可能诊断为()

A. A．小脑扁桃体^{(tonsil of cerebellum)}下疝畸形
B. B．扁平颅底
C. C．颅底凹陷症
D. D．颈椎病
E. E．椎管内肿瘤

4. [单选题]根据CT表现考虑为()

A. A．Dandy-Walker综合征
B. B．Arnold-Chiari畸形
C. C．颅底凹陷症
D. D．大脑导水管狭窄
E. E．上矢状窦血栓形成

5. [单选题]根据图提示，先天性脑积水突出的眼征是()

A. A．眼肌麻痹
B. B．眼睑下垂
C. C．落日征
D. D．复视
E. E．偏盲

6. [单选题]1岁，女，头颅呈球状，颅骨透光试验阳性，请结合CT图片，选择最可能的诊断()

A. A．脑严重缺血
B. B．慢性双侧性巨大硬膜下血肿
C. C．水瘤
D. D．先天性脑积水
E. E．重度脑积水^{(severe hydrocephalus)}

7. [多选题]脑性瘫痪的诊断标准包括有()

A. A．婴儿期内出现中枢性瘫痪
B. B．智力低下、惊厥、行为异常、感知障碍
C. C．除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪
D. D．除外正常小儿一过性运动发育落后
E. E．MRI示大脑皮质萎缩和脑室扩大，或脑室周围白质软化。

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