男，36岁，30年来逐渐地出现手指做细活不灵便，握力减弱，前臂非

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、偏头痛(migraine)、线粒体(mitochondria)、共济失调(ataxia)、基底节(basal ganglia)、反射亢进、普鲁卡因酰胺(procainamide)、强直性肌营养不良症(mytonic muscular dystrophy)、脑脊液蛋白(csf protein)、肌无力危象(myasthenic crisis)

[单选题]男，36岁，30年来逐渐地出现手指做细活不灵便，握力减弱，前臂非常消瘦，用力握物时。即便想松开也不能立即张开。因额部脱发明显已成秃头，其伯父也有类似症状，可作为治疗的药物是（）

A. 抗儿药
B. 抗胆碱酯酶药
C. 肾上腺皮质激素
D. 普鲁卡因酰胺^{(procainamide)}
E. 钾盐

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学习资料：

[单选题]进行性肌营养不良症患者体检时最具价值的体征是（）

A. 偏身痛觉减退
B. 偏身瘫痪
C. 一侧肱二头肌反射亢进
D. 双侧肩关节骨骼肌萎缩
E. 共济失调表现

[单选题]线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）综合征的临床特点中不包括（）

A. 卒中样发作伴偏瘫、偏盲或皮质盲
B. 偏头痛
C. 神经性耳聋
D. 脑脊液蛋白^{(csf protein)}水平增高
E. 头颅CT和MRI显示主要为枕叶脑软化，病灶范围与主要脑血管分布不一致，可见基底节钙化

[单选题]肌无力危象^{(myasthenic crisis)}的最主要原因是（）

A. 抗胆碱酯酶药物过量
B. 运动过多
C. 抗胆碱酯酶药量不足引起
D. 受体对抗胆碱酯酶药物不敏感
E. 睡眠障碍

[单选题][复合型非选择题]男，35岁，消瘦、乏力、怕热、手颤2个月，夜间突然出现双下肢软瘫，急诊查体：神志清，血压140/80mmHg，心率108次/分，律齐，甲状腺轻度增大、无血管杂音

A. B

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