儿科住院医师题库2022内分泌系统疾病题库模拟冲刺试卷299

1. [单选题]男性真性性早熟^{(true precocious puberty)}与假性性早熟^{(pseudoprecocity)}的最主要区别点是（）

A. 睾丸阴茎均增大
B. 生长速度加快
C. 出现喉结及变音
D. 出现阴腋毛
E. 骨龄增速

2. [单选题]男孩，6岁，因发现阴毛2个月就诊。查体：身高+2SD，无喉结，尚未变声，阴毛P期，阴茎明显较同龄儿大，长6cm，周径8cm，双睾丸体积各3ml，皮肤无牛奶咖啡斑但色稍深，骨龄10岁，头颅MRI检查为正常。

A. E

3. [单选题]在身材矮小的儿童中，哪种情况下其骨龄发育是正常的（）

A. 家族性矮身材
B. 体质性青春期延迟
C. 生长激素缺乏症
D. 甲状腺功能减低症
E. 先天性肾上腺皮质增生症

4. [单选题]下列哪项不符合特发性生长激素缺乏症？（）

A. 身材矮小
B. 促进糖的吸收、利用
C. 中枢神经系统发育^{(cns development)}正常
D. 骨化中心发育正常
E. 抑制钙磷在骨质中的合成代谢

5. [单选题]1岁小儿，不会站立，表情呆滞，很少哭，智力低下，尿有鼠尿臭味，皮肤白皙，毛发黄褐色，膝反射亢进，三氯化铁试验（+），此患儿的治疗主要是（）

A. 补充蛋白质
B. 补充大量维生素
C. 无特殊治疗方法
D. 低苯丙氨酸饮食
E. 补充多种氨基酸

6. [单选题]男孩，14岁。系足月儿，娩出经过顺利，出生体重2.8kg，身高47cm，头围33cm。母乳喂养，5个月起添加辅食，11个月断乳。婴儿期除偶患上呼吸道感染外，无其他疾病。但自1岁起，其生长速度减慢，出牙亦较同年龄小儿为迟。7岁上学，学习成绩中等。体检：身高110cm，上、下部量比例为1.02，骨龄相当于8岁，尚无第二体征，睾丸降至阴囊。

A. D

7. [多选题]哪些酶缺陷可导致苯丙酮尿症（）

A. 鸟苷三磷酸环化水合酶
B. 二氢生物蝶呤还原酶
C. 苯丙氨酸羟化酶
D. 碱性磷酸酶
E. 酪氨酸酶

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