脊髓小脑性共济失调的突出临床表现是（）

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、生殖细胞(germ cell)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、遗传物质(genetic material)、小脑性共济失调(cerebellar ataxia)、遗传性疾病(hereditary diseases)、肌萎缩症(muscular atrophy)、锥体外系(extrapyramidal system)、腓骨肌萎缩(peroneal muscular atrophy)、腹股沟区(inguinal region)

[单选题]脊髓小脑性共济失调的突出临床表现是（）

A. 遗传早现
B. 共济失调
C. 眼震
D. 痉挛步态
E. 痴呆

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[单选题]神经系统遗传性疾病是指生殖细胞或受精卵里的遗传物质在数量、结构或功能上发生改变，是发育的个体出现神经系统缺陷，此种疾病的发病年龄在（）

A. 婴儿期
B. <10岁
C. >20岁
D. <40岁
E. 可在任何年龄发病

[单选题]脊髓小脑性共济失调根据有无眼肌麻痹、锥体外系^{(extrapyramidal system)}症状及视网膜色素变性归纳为3组10个亚型，中国以那种最常见（）

A. SCA1
B. SCA2
C. SCA3
D. SCA4
E. SCA5

[单选题]Friedreich型共济失调的病理改变部位主要在（）

A. 小脑
B. 脊髓的侧索和后索
C. 大脑
D. 脑干
E. 小脑，脑干

[单选题]CharcotMarie-Tooth病又称（）

A. 神经纤维瘤病
B. 线粒体脑肌病
C. 腩面血管瘤病
D. 结节性硬化症
E. 腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症^{(muscular atrophy)}

[多选题]神经纤维瘤病的临床特点包括（）

A. 腋窝和腹股沟区^{(inguinal region)}雀斑
B. 耳聋
C. 皮脂腺瘤
D. 躯干四肢皮肤色素脱失斑
E. 额面部红葡萄酒色扁平血管痣

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