白细胞黏附分子缺陷症的临床特点中（）

【名词&注释】

骨髓移植(bone marrow transplantation)、苯丙氨酸(phenylalanine)、暂时性(temporary)、活动期(active)、苯丙酮尿症(phenylketonuria)、无痛性(painless)、父母亲(parent)、发育不良、可恢复(can recover)、外周血中性粒细胞(peripheral polymorphonuclear leukocytes)

[多选题]白细胞黏附分子缺陷症的临床特点中（）

A. 皮肤黏膜反复细胞性感染
B. 感染部位无痛性坏死
C. 感染部位可形成溃疡
D. 感染部位无脓性物产生
E. 外周血中性粒细胞^{(peripheral polymorphonuclear leukocytes)}降低

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[单选题]继发性免疫缺陷病的特点中错误的是（）

A. 暂时性免疫功能障碍
B. 经治疗免疫功能可恢复^{(can recover)}正常
C. 糖皮质激素可加重病情
D. 大手术可诱发加重
E. 骨髓移植有良效

[单选题]患儿，1岁半，生后半年发现智力落后，尿有霉臭味，9个月开始出现癫痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氨酸饮食，每日允许摄入量是（）

A. 5～10mg/kg
B. 10～30mg/kg
C. 30～50mg/kg
D. 50～70mg/kg
E. 70～90mg/kg

[单选题]患儿，2岁，不会独立行走，智力落后。查体：眼距宽，鼻梁低平，伸舌，皮肤细嫩，小指短向内侧弯曲，通贯手。此患儿最可能的诊断是（）

A. 呆小病
B. 先天愚型
C. 佝偻病活动期
D. 软骨发育不良
E. 苯丙酮尿症

[多选题]下列哪些符合苯丙酮尿症外貌特征（）

A. 毛发、皮肤、虹膜色泽变浅
B. 常有皮肤湿疹
C. 眼距宽
D. 两眼外上斜
E. 鼻梁低平

[单选题]女孩，1岁半，父母亲^(parent)为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。

A. B

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