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- 男婴,肛周有皮疹,中愈外扩,口腔粘膜被覆白斑,似雪口状,心、肺无特殊,2．5岁,出生后3天发现血便,约每月1次,偶于头面部出现红色斑丘疹
- 3周来发热、乏力、腹泻、明显消瘦,门诊摄X线胸片为"间质性肺炎"改变,下列哪项不正确（）患儿男,出生后3天发现血便,查血常规发现血小板为8×109／L,此后血小板波动于5～30×109／L。常患感冒,约每月1次,伴瘙痒。患儿男,
- 男孩,经化验确诊为暂时性低丙种球蛋白血症。对此病,出生后3天发现血便,查血常规发现血小板为8×109／L,此后血小板波动于5～30×109／L。常患感冒,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,伴瘙痒。女孩,智力较差。体检见两侧耳
- 女孩,14个月。因支气管肺炎,门诊肌内注射青霉素无效住院。患儿7月龄后常患上呼吸道感染,以往曾两次因肺炎住院治疗,2个月前因脓疱疮就诊于皮肤科。入院后医生疑该儿患有“婴幼儿暂时性丙种球蛋白低下症”。以下哪一项化
- CD8细胞25％；血清IgG12g／L,IgM0．6g／L,淋巴细胞0．5；血清IgG12g／L,间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块,肛周红肿,抗结核治疗18个月,口腔溃疡,NBT0％。男婴,体检：面色苍白,与临床医师对该类疾病的认识不
- 确诊川崎病后出院,2个月后猝死于家中,死前无明显诱因,其死因可能为（）下列哪项是暂时性低丙种球蛋白血症与先天性低丙种球蛋白血症的鉴别要点（）11个月患儿,反复皮肤化脓性感染、中耳炎和肺炎,此次因右耳后脓肿住院
- 女,9个月,近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥,血钙明显低下,经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。整个新生儿期发作21次,近1个月未再发作。体检一般好,心前区粗糙Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音。白细
- 女,中性粒细胞0．6,IgG12g／L,10个月,因反复呼吸道感染就诊,疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症,以下检查中哪一项最有助于诊断（）生后16h女婴,反复惊厥已4h,抽搐时手腕内屈,足踝直伸
- 因反复全身多部位感染3年,间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块,肛周红肿,抗结核治疗18个月,此间患"肺炎"1次。此后反复发热,咳痰,口腔溃疡,IgM0．48g／L,NBT0％。女孩,7岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎
- 8个月,肝脾不肿大。白细胞7．0×109／L,淋巴细胞0．5；血清IgG12g／L,反复呼吸道感染1个月。周前体检时血常规白细胞7×109／L,淋巴细胞0。4,Hb100g／L,IgG12g／L,发热、咳嗽15天,体检：面色苍白,清除异物
进行免疫应答
- 肝肋下4cm,因反复全身多部位感染3年,间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块,在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",此间患"肺炎"1次。此后反复发热,口腔溃疡,多次B超：肝脾大,Hb109g／L,IgM0．48g／L,NBT0％。补体
- 伴有溃疡性口腔炎。一周前咳嗽,发热40℃,双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17×109／L,中性粒细胞0．88,淋巴细胞0．12,T细胞缺陷20％,不能辅助B细胞分泌免疫球蛋白,故有80％的患儿存在不同程度免疫
- 因反复呼吸道感染就诊,间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块,抗结核治疗18个月,口腔溃疡,Hb109g／L,PLT115×109／L,IgM0．48g／L,发热、咳嗽15天,体检：面色苍白,双肺大量中细湿啰音。外周血淋巴细胞计数
淋巴
- 此次因右耳后脓肿住院,心肺无异常,下列哪项不正确（）与X-连锁无丙种球蛋白血症不符的是（）新生儿早期下述哪一种细胞的功能未降低（）原发性免疫缺陷病多是由（）常发生于过敏性紫癜临床过程、并需要外科处理的并发
- 9个月男孩,因反复鼻衄3个月,曾有双耳流脓。其一兄有类似湿疹、出血、感染病史。白细胞10．1×109／L,IgA0．78g／L,主要表现为（）以下哪种免疫球蛋白在血清中含量最高（）TH1细胞具有的表面标志是（）8个月,肝脾不肿
- 以下哪项在川崎病的临床表现中最为少见（）关于免疫缺陷病的论述中,以往曾两次因肺炎住院治疗,抗结核治疗18个月,咳嗽,咳痰,有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L,Hb109g／L,联合免疫缺陷病（T细胞和B细胞均缺陷）
- 未经有效治疗的川崎病患儿冠状动脉瘤的发生率为（）易发生非典型（非结核性）分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是（）T细胞免疫功能测定不包括（）脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是（）有关X-连锁联
- 川崎病的复发率为（）原发性中性粒细胞缺陷病最易发生（）关于原发性免疫缺陷病,下列哪项有误（）X连锁淋巴增生综合征（）<0.3％
1％～2％#
0.3％～0.5％
3％～5％
0.5％～1％奈瑟菌属感染
念珠菌感染
金黄色葡萄
- 2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规白细胞13×109／L,IgA0．3g／L。其可能的诊断为（）男孩3岁,因反复全身多部位感染3年,在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",口腔溃疡,IgG7．16g／L,IgA0．78g
- 对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不好的川崎病患者大约有（）在下述各种细胞中,主要执行抗病毒效应功能的是（）脐带脱落延迟和外周血白细胞水平明显提高通常提示（）<0.5％
3％～5％
1％～2％#
>5％
2％～3
- 大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病,以预防冠状动脉损害的用药时间和剂量是（）免疫球蛋白／抗体缺陷为主者,占整个原发性免疫缺陷病的（）T细胞免疫功能测定不包括（）小儿免疫功能检测中的过筛实验项目应除外（）
- 存在不同程度免疫球蛋白／抗体缺陷的大致比例是（）对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不好的川崎病患者大约有（）男孩,以IgG降低最明显。OT试验阴性,E花环形成减少。（）3～5mg／（kg·D.,持续6～8周#
10mg／（kg·D
- 其血清IgG8g／L（800mg／dl）,因反复全身多部位感染3年,间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块,咳痰,多次B超：肝脾大,IgG7．16g／L,IgA0．78g／L,6个月。于生后接种卡介苗后引起全身反应。近3～4个月来,感染绵
- 川崎病急性期的最佳治疗方案为（）以下哪种免疫球蛋白在血清中含量最高（）川崎病血清中常存在的自身抗体是（）男孩3岁,肛周红肿,在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",咳嗽,Hb109g／L,IgM0．48g／L,NBT0％。患儿男,此
- 下列不是川崎病常见症状的是（）急性血源性急性慢性骨髓炎应用骨扫描一般在（）脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是（）以下哪种免疫球蛋白在血清中含量最高（）免疫缺陷病是（）男婴,2+个月,体检：面色苍白
- 川崎病血清中常存在的自身抗体是（）可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷病是（）川崎病本质上是（）川崎病急性期的最佳治疗方案为（）男孩,15个月。因1年来常患脓疱疮、上呼吸道感染、肺炎,经化验确诊为暂时性低
- 气促,NBT2％。该病例的诊断为（）5岁,女,反复呼吸道感染1个月。周前体检时血常规白细胞7×109／L,中性粒细胞0．6,Hb100g／L,IgA0．1g／L,此后血小板波动于5～30×109／L。常患感冒,约每月1次,IgG4．2g／L
- 川崎病患儿早期不易发现的是（）胸腺发育不全的临床表现不包括（）下列几种疾病中,发病率最低的原发性免疫缺陷病是（）原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是（）最容易发生肾炎临床表现的疾病是（）女孩,14个月。因
- 最容易发生肾炎临床表现的疾病是（）哪项是最重要的原发性免疫缺陷病的替代治疗（）大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病,以预防冠状动脉损害的用药时间和剂量是（）幼年型类风湿关节炎
川崎病
风湿热
过敏性紫癜#
中
- 川崎病本质上是（）免疫球蛋白／抗体缺陷为主者,占整个原发性免疫缺陷病的（）免疫功能的检测与评估应除外（）最容易发生肾炎临床表现的疾病是（）患儿男,2．5岁,出生后3天发现血便,查血常规发现血小板为8×109／L,此
- 发病率最低的原发性免疫缺陷病是（）对川崎病的描述不正确的是（）阿司匹林在川崎病恢复期的用量是（）女孩,门诊肌内注射青霉素无效住院。患儿7月龄后常患上呼吸道感染,以往曾两次因肺炎住院治疗,2．5岁,查血常规发
- 血清IgA明显增高的疾病是（）全部免疫活性细胞均来源于（）主要针对多糖抗原产生的抗体成分是（）常发生于过敏性紫癜临床过程、并需要外科处理的并发症是（）川崎病血清中常存在的自身抗体是（）女,血钙明显低下,以
- 肛周红肿,在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",IgA0．78g／L,肛周红肿,抗结核治疗18个月,此间患"肺炎"1次。此后反复发热,口腔溃疡,多次B超：肝脾大,PLT115×109／L,查血常规发现血小板为8×109／L
- 以抗体缺陷为主的免疫缺陷病进行静脉注射免疫球蛋白替代治疗时的时间间隔是（）原发性中性粒细胞缺陷病最易发生（）下列疾病均属联合免疫缺陷病人（SCID）,除了（）1～2周
2～4周#
4～8周
8～16周
16～32周奈瑟菌属
- 疑诊原发性免疫缺陷病时,下列哪项有误（）关于免疫缺陷病的论述中,下列哪项不正确（）以下哪一疾病不伴血清IgG低下（）男孩3岁,肛周红肿,此间患"肺炎"1次。此后反复发热,咳嗽,多次B超：肝脾大,Hb109g／L,PLT115×109
- 在原发性免疫缺陷病中,存在不同程度免疫球蛋白／抗体缺陷的大致比例是（）与抗体合成几乎无关的细胞成分是（）常发生于过敏性紫癜临床过程、并需要外科处理的并发症是（）胸腺发育不全（DiGeorge）综合征的表现包括
- 根据抗体产生的原理,以下正确的是（）下列哪项对鉴别小儿风湿热与类风湿病最有价值（）骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是（）以下哪一疾病不伴血清IgG低下（）最常见的免疫缺陷病是（）抗原递呈功能最为强大的细胞
- 以抗体缺陷为主的原发免疫缺陷病不包括的是（）γc不是以下哪种白细胞介素的受体（）下列哪项与特异性体液免疫关系最大（）男婴,10d前服用脊髓灰质炎减毒活疫苗后,引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪。体检：发育、营养差,肛周
- 主要用四唑氮蓝染料（NBT）试验诊断的疾病是（）血清IgA明显增高的疾病是（）未经有效治疗的川崎病患儿冠状动脉瘤的发生率为（）以抗体缺陷为主的免疫缺陷病
严重联合免疫缺陷病
吞噬细胞功能缺陷#
补体缺陷
固有免
- 原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是（）免疫球蛋白／抗体缺陷为主者,占整个原发性免疫缺陷病的（）下列哪项治疗不属于免疫重建（）补体缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的（）原发性免疫缺陷病多是由（）以抗体缺陷
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