9个月男孩，因反复鼻衄3个月，瘀点、瘀斑46d入院。生后1个月始反

【名词&注释】

噬血细胞综合征、暂时性(temporary)、母乳喂养(breast feeding)、皮肤科(dermatology)、传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis)、近亲结婚(consanguineous marriage)、住院治疗(hospitalization)、选择性IgA缺乏症(selective iga deficiency)、鞭毛虫(flagellate)

[单选题]9个月男孩，因反复鼻衄3个月，瘀点、瘀斑46d入院。生后1个月始反复腹泻、便带血丝，反复皮肤湿疹伴脓点，曾有双耳流脓。其一兄有类似湿疹、出血、感染病史。白细胞10．1×109／L，Hb109g／L，PLT15×109／L，血小板体积测不出；IgG5．16g／L，IgA0．78g／L，IgM

A. 湿疹血小板减少免疫缺陷综合征
B. X连锁高IgM血症
C. 选择性IgA缺陷病
D. 联合免疫缺陷病
E. 慢性肉芽肿病

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学习资料：

[单选题]常见变异型免疫缺陷病与Bruton病相比，较易出现哪种肠道病原感染（）

A. 大肠杆菌
B. 轮状病毒
C. 真菌
D. 蓝氏贾第鞭毛虫^(flagellate)
E. 沙门氏菌

[单选题]X-连锁淋巴组织增生性疾病最为常见的临床表现是（）

A. 暴发性传染性单核细胞增多症伴病毒相关的噬血细胞综合征
B. 淋巴组织恶性肿瘤
C. 再生障碍性贫血
D. 严重结核感染
E. 免疫球蛋白异常

[单选题]选择性IgA缺乏症^{(selective iga deficiency)}，主要表现为（）

A. 反复呼吸道感染
B. 严重败血症
C. 顽固湿疹
D. 真菌感染
E. 皮肤化脓

[单选题]以下哪种免疫球蛋白在血清中含量最高（）

A. 分泌性IgA
B. IgD
C. IgG
D. IgE
E. IgM

[单选题]TH1细胞具有的表面标志是（）

A. CD3和CD8
B. CD34和CD19
C. CD20和CD19
D. CD4和CD3
E. CD4和CD56

[单选题]8个月，女孩，因反复呼吸道感染3个月就诊。母乳喂养。体检，心肺无异常，肝脾不肿大。白细胞7．0×109／L，中性粒细胞0．5，淋巴细胞0．5；血清IgG12g／L，IgM1．6g／L，IgA

A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 选择性IgA缺陷病
C. X-连锁高IgM血症
D. 营养紊乱性免疫功能低下
E. 胸腺发育不全

[单选题]女孩，14个月。因支气管肺炎，门诊肌内注射青霉素无效住院。患儿7月龄后常患上呼吸道感染，以往曾两次因肺炎住院治疗^{(hospitalization)}，2个月前因脓疱疮就诊于皮肤科。入院后医生疑该儿患有“婴幼儿暂时性丙种球蛋白低下症”。以下哪一项化验最有助于诊断（）

A. 血清丙种球蛋白总量及IgM、IgG、IgA测定
B. 血清丙种球蛋白总量及B淋巴细胞计数
C. 淋巴细胞计数及B淋巴细胞计数
D. 淋巴结活组织检查
E. 淋巴细胞转化试验

[单选题]患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。

A. E

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