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- 女,6岁,皮疹3天。1周前患上呼吸道感染。体检发现四肢伸面散在紫红色斑丘疹、高出皮面、压之不褪色,可见风团,余无异常。血清IgA3.6g/L,初步考虑为（）湿疹
荨麻疹
药物性皮疹
过敏性紫癜#
丘疹性荨麻疹
- WAS蛋白（WASP）基因突变所导致的原发性免疫缺陷病是（）X连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为（）慢性肉芽肿病
DiGeorgesyndrome
严重联合免疫缺陷病
湿疹血小板减少伴免疫缺陷#
X-连锁无丙种球蛋白血症反复严重
- 不会导致重症联合免疫缺陷（SCID）的是（）婴儿从母体获得的IgG降至最低点的时间为出生后（）RAG-1基因突变
腺苷脱氨酶（ADA.基因突变
Btk基因突变#
γ-链（γC.基因突变
RAG-2基因突变15～29天
2个月
3个月#
4个月
5
- 下列疾病中血清IgA明显增高的疾病是（）5岁男孩,因反复全身多部位感染3年,间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块,肛周红肿,抗结核治疗18个月,咳嗽,咳痰,口腔溃疡。多次B超：肝大,IgM0.48g/L,NBT0%。川崎病
高Ig
- 男,未进行正规抗链球菌预防治疗,急性发作10次,突发充血性心力衰竭。此时的治疗方案是（）20个月男孩,反复呼吸道感染6个月余,浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症,未见胸
- 女婴,此后反复呼吸道感染,曾化验白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常,植物血凝素皮试反应阳性。为进一步明确诊断,以下哪项检查最有帮助（）患儿男,两次肺炎住院治疗。1周前发热,咳嗽,神萎,心无异常,N0.79
- 导致X连锁无丙种球蛋白血症的原因是（）10个月男婴,反复呼吸道感染4个月,两次肺炎住院治疗。一周前发热,咳嗽,神萎,纳减。体检：稍气促,双肺中细湿啰音,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,中性粒细胞0.79,淋巴细
- 哪项为Wiskott—Aldrich综合征的临床特征（）6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢,尤以下肢伸面为多,高出皮面、紫红色、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外,余无异常。尿蛋白（+）,R
- WAS蛋白（WASP）基因突变所导致的原发性免疫缺陷病是（）12岁女孩,因反复患呼吸道感染,故注射丙种球蛋白,注射后出现严重过敏反应,追问病史,得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎,其血清IgG3g/L,IgA0.04g/L,IgM200mg/L
- 患儿,女,因反复呼吸道感染就诊。疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症,以下检查中呢一项最有助于诊断（）患儿,男,细菌性肺炎两次,皮肤脓疱病一次,医生疑其为某种免疫缺陷病,查找浆细胞结核菌素试验用于检测T细胞,其余检
- 5个月男婴,反复呼吸道感染和鹅口疮3个月,患肺炎2次。体检：发育较差,气促,口腔黏膜鹅口疮,脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L,IgA0.05g/L。患儿,2个月。自出生后反复患病毒性肺炎,目前又因鹅口疮来院诊疗。查体：眼距宽,心前
- 下列疾病中血清IgA明显增高的疾病是（）7岁男孩,游走性大关节肿痛5天,双下肢伸面散在紫红色丘疹2天。病前1周喉痛和发热38.6℃,用抗生素治疗后已愈。体检：一般状况好,关节无红肿,活动自如,心、肺、腹（-）,四肢关节伸
- 以下哪项不是川崎病的临床表现（）6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢,尤以下肢伸面为多,高出皮面、紫红色、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外,余无异常。尿蛋白（+）,RBC（±）。
- 风湿热的病理改变中,硬化期病变最常受累的器官是（）5岁男孩,因反复全身多部位感染3年,肛周红肿,在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",口腔溃疡。多次B超：肝大,有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L,IgG7.16g/L
- 川崎病的冠状动脉损害最常发生于起病的第（）2岁男童因发热6天,皮疹3天入院。发热为弛张热型,患儿烦躁不安。1个月前邻居小孩患"麻疹",8个月时接种麻疹疫苗。体检发现：结合膜充血,未见柯氏斑。左颈淋巴结2个,2cm×2cm
- 哪项为Wiskott—Aldrich综合征的临床特征（）未经有效治疗的川崎病患儿冠状动脉瘤的发生率为（）A．湿疹
B．反复感染
C．血小板减少
D．共济失调
E．湿疹、血小板减少、反复感染三者均是#>30%
25%～30%
15%～25%#
- 能够降低川崎病的冠状动脉病变发生率的首选药物是（）患儿,女,10个月,因反复呼吸道感染就诊。疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症,以下检查中呢一项最有助于诊断（）A.糖皮质激素B.阿司匹林C.维生素ED.双嘧达莫E.静脉
- 6岁男孩,2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规WBC×109 /L,中性粒细胞0.7,CD8细胞15%；血清IgG12g/L,IgM0.6g/L,IgA0.15g/L。最可能的诊断为（）1岁男孩,反复耳朵流脓3个月,曾患支气管肺炎4次。
- 哪项为Wiskott—Aldrich综合征的临床特征（）5个月男婴,反复呼吸道感染和鹅口疮3个月,患肺炎2次。体检：发育较差,气促,唇周发绀,口腔黏膜鹅口疮,双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm,脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L,IgM0.8g/L,IgA
- 可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷是（）10个月男婴,反复呼吸道感染4个月,两次肺炎住院治疗。一周前发热,咳嗽,纳减。体检：稍气促,双肺中细湿啰音,心无异常,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,中
- 影响急性风湿热发病的最重要因素是（）下列哪一项不是川崎病的常见症状（）有风湿热家族史
有急性肾小球肾炎史
经常发生病毒性上呼吸道炎
A组乙型链球菌在咽部存在的时间#
以上都不是眼结合膜充血,无脓性分泌物
化脓
- 抗风湿治疗,选用肾上腺糖皮质激素的指征是（）HLA-B27阳性者占90%的疾病是（）心脏炎#
游走性关节炎
舞蹈病
环形红斑
皮下小结JIA全身型
JIA多关节型,类风湿因子阳性
JIA多关节型,类风湿因子阴性
JIA少关节型
与附着
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