正确答案: E

颅底凹陷症

题目：男性，56岁，5年来进行性说话不清，饮水发呛，行走不稳，双上下肢无力。检查：眼球震颤，声音嘶哑，构音不清，软腭上抬无力，咽反射消失，伸舌困难，舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级，无肌萎缩，腱反射亢进，病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳，Romberg征（+）。深浅感觉正常。X线片示第5～7颈椎骨质增生，枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是（）

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学习资料的答案和解析：

[单选题]Arnold-Chiari畸形的特征性表现是（）

小脑扁桃体下疝

[单选题]男性，35岁，进行性四肢无力2年，饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩，四肢肌力4级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，感觉正常。脑MRI示小脑向下移位，进入椎管内，达颈1下缘，颈2~3椎体融合，T1加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T1信号。最可能的诊断为（）

颈椎融合，脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形

解析：小脑扁桃体下疝常与脊髓脊膜膨出、颈椎裂、小脑发育不全及其他颅颈区畸形伴发。

[单选题]先天性脑积水突出的眼征是（）

落日征

[单选题]女，26岁，反复排粘液血便，腹痛6年，加重1个月。每天排便次数8～10次不等，为鲜红色血便，便后腹痛可部分缓解，无里急后重感，无发热。胃纳较好；体重下降1kg。查体：T37.2℃，心肺无异常，全腹软，左侧腹有轻压痛，无反跳痛，肝脾不大，肠鸣音8～10次/分。

[单选题]以下高度提示脑性瘫痪的情况中不包括（）

患儿不能坐或站立，头围异常增大

[单选题]患儿，男，1岁2个月，运动发育落后半年。生后5分钟Apgar评分5分。家族史阴性。查体：智力正常，双上肢活动正常，双下肢肌张力增高，腱反射亢进，踝阵挛阳性。CT检查：脑室周围白质软化。