正确答案: 
             
            题目:男孩,13岁。发作性意识丧失5年,发作时双目瞪视,一手捂头或突然站起来走动,每次持续2min或更长,发作过后不能追忆,发作无一定规律性。
           
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                 [单选题]符合儿童失神癫痫临床特点的是()
                                                
                  
                                                                                                                                                                 发作期脑电图为全部性3Hz棘-慢复合波爆发 
                                                                                                                                    
                
                
                            
                
                 [单选题]重度智力低下的IQ值是()
                                                
                  
                                                                                                                                                                 20~34 
                                                                                                                                    
                
                
                            
                
                 [单选题]关于氟哌啶醇治疗多发性抽动正确的是()
                                                
                  
                                                                                                                                                                                                                                                         可以同时服用苯海索预防急性肌张力不全的发生 
                                            
                
                
                            
                
                 [单选题]下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征()
                                                
                  
                                                                                                                     中枢神经系统进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩 
                                                                                                                                                                                
                
                
                            
                
                 [单选题]1岁女孩,近日家长发现患儿常面色潮红,双眼向前凝视,双腿用劲内收,无意识改变,可人为中断,脑电图检查正常,其可能诊断为()
                                                
                  
                                                                                                                                                                                                                                                         习惯性擦腿 
                                            
                
                
                            
                
                 [单选题]患儿,男,1岁9个月,步态不稳,智力倒退20余天入院。查体:下肢肌张力低,巴氏征阳性。发病前行走自如,能进行简单对话,近来言语明显减少。辅助检查:头颅CT示脑白质对称性低密度灶,MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号,白细胞ASA活性降低,DNA分析无PD等位基因,腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是()
                                                
                  
                                                                                                                     异染性脑白质营养不良 
                                                                                                                                                                                
                
                解析:异染性脑白质营养不良(MID),常染色体隐性遗传,是编码芳香硫脂酶A(ASA)的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物(对照呈蓝色的细胞核即为"异染性");本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。 
                            
                
                 [单选题]女,产重3kg,现体重3.8kg,头围35cm,可注视人脸,可自发微笑,尚不能竖颈和抬头。
                                                
                  
                                                                
                
                
                            
                
                 [单选题]女孩,12岁,4个月前开始双眼先后睁不开,视物成双,自觉休息后好转,下午症状重于上午,未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重,近2天出现吞咽困难,饮水呛咳,声音低微
                                                
                  
                                                                
                
                
                            
                
                 [单选题]男孩,10岁。8岁起发作性意识丧失,伴四肢抽搐,服药后已2年未发。近来自行停药,今晨开始又有频繁连续抽动。在2次发作之间意识不清,来院急诊时有频繁发作伴昏迷。