正确答案: E

PNH

题目:男性,16岁,时有酱油色尿而来就诊。红细胞形态正常,血红蛋白90g/L,网织红细胞3.8%;Coombs试验(-),酸化血清试验阳性,冷热溶血试验(-)。本例应诊断为()

解析:阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。多为慢性血管内溶血。患者体内存在对补体敏感的红细胞。Ham试验阳性主要见于PNH。

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学习资料的答案和解析:

  • [单选题]用口服抗凝剂进行抗凝治疗时,监测实验应选择()
  • PT测定


  • [单选题]男,22岁,头昏乏力,鼻黏膜及牙周出血1周。检验:Hb85g/L,WBC42×109/L,PLT23×109/L,外周血片中有幼稚细胞;骨髓检查示增生极度活跃,原始细胞占50%,早幼粒细胞占21%,POX染色强阳性,NAP染色阴性,NSE染色部分呈阳性且不被NaF抑制。确诊为急性非淋巴细胞白血病,FAB分型为()
  • M1型白血病

  • 解析:M1骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃,少数病例可增生活跃甚至减低。骨髓中Ⅰ型加Ⅱ型原始粒细胞≥90%(NEC),可见小原粒细胞。早幼粒细胞很少,中幼粒细胞及以下各阶段细胞罕见或不见。在少数病例白血病细胞内可见Auer小体,核分裂细胞较多见。多数病例幼红细胞及巨核细胞明显减少,淋巴细胞也减少。

  • [单选题]多发性骨髓瘤患者,外周血红细胞呈串钱状排列的主要原因是()
  • M蛋白增加

  • 解析:M蛋白增加是外周血红细胞呈串钱状排列的主要原因。

  • [单选题]属于浆细胞病的是()
  • 多发性骨髓瘤

  • 解析:浆细胞病包括多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症、重链病、原发性淀粉样变性、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症。

  • [单选题]缺铁性贫血与铁粒幼细胞贫血鉴别主要选择下列哪项检查()
  • 骨髓铁染色

  • 解析:缺铁性贫血骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞<15%。铁粒幼细胞贫血骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显增加,环形铁粒幼红细胞占15%以上,有时高达30%~90%,并可见含有铁颗粒的成熟红细胞。

  • [单选题]再障常累及的部位是()
  • 髂骨


  • [单选题]血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa复合物主要与哪种功能有关()
  • 聚集功能


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