正确答案:
题目:5个月男婴,反复呼吸道感染和鹅口疮3个月,患肺炎2次。体检:发育较差,气促,唇周发绀,口腔黏膜鹅口疮,双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm,脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L,IgM0.8g/L,IgA0.05g/L。
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[单选题]8个月女孩因反复呼吸道感染3个月就诊。母乳喂养。体检:一般情况好,心、肺无异常,肝、脾不大。WBC7.5×109 /L,中性粒细胞0.65,淋巴细胞0.35;血清IgG12g/L。IgM1.8g/L,IgA
选择性IgA缺陷病
[单选题]一男孩出生后5个月发病。反复感染,淋巴组织无生发中心,扁桃体小,血清中IgG、IgA、IgD含量极低,T细胞功能正常。该疾病是()
Bruton病
解析:Bruton病患儿在出生后最初几个月,因循环中还保持一定量的母体IgG,所以在临床上往往没有症状。一般在4~8个月发病。常见各种化脓性感染,包括肺炎、败血症、中耳炎、鼻窦炎、咽炎、扁桃体炎、疖肿和脑膜炎。病原菌多为肺炎链球菌、链球菌、流感杆菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌和奈瑟氏脑膜炎球菌等。本症患儿对病毒、真菌和原虫感染的抵抗力基本正常。约1/3的病例可发生类似类风湿病的大关节炎。因缺少生发中心和浆细胞,所以淋巴结、扁桃体和咽后壁淋巴组织较正常为小,甚至不能触及。患儿常因慢性感染而致生长发育障碍。实验室检查血清IgG、IgA和IgM水平均显著减低。IgG常少于2g/L(200mg/dl),IgA和IgM多不能被测出。血清蛋白电泳显示丙种球蛋白比例极低。同族凝集素滴度明显降低或缺如。外周血中B淋巴细胞极少,甚至不能被测出。外周血白细胞计数和分类一般正常,细胞免疫功能检查无异常发现。根据临床表现和实验室检查可知答案应该为A。
[单选题]患儿男,1岁4个月,反复呼吸道感染4个月,两次肺炎住院治疗。1周前发热,咳嗽,神萎,纳减。体检:稍气促,双肺中细湿啰音,心无异常,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,未见胸腺影;WBC15×109/L,N0.79,L0.21;NBT阳性细胞97%;血清IgG
[单选题]7岁男童,2周前咽痛,自服氨苄西林后好转,9天前低热,近3日右肩和左膝疼痛,但无红肿。昨日感觉心累,心电图示P-R延长,ST-T改变。体检发现咽红,无脓性渗出物,心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大,搏动稍弱。未见关节红肿。
[单选题]7岁男童,15天前咽痛,自服羟氨苄青霉素后好转,8天前低热,近4日右肩和左膝疼痛,但无红肿。昨日感觉心累,心电图示P-R延长,ST-T改变。体检发现咽红,无脓性渗出物,心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大,搏动稍弱,未见关节红肿,初步诊断为风湿热。2天前患儿出现颜面水肿,唇周微绀,呼吸32次/分,心率130次/分,心音稍低钝,心尖Ⅲ级收缩期杂音,肺底部可闻中细湿啰音。肝肋下1.5cm,质地中等,下肢轻度凹陷性水肿。
[单选题]5岁男孩,因反复全身多部位感染3年,间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块,肛周红肿,在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",抗结核治疗18个月,此间患"肺炎"1次。此后反复发热,咳嗽,咳痰,口腔溃疡。多次B超:肝大,有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L,PLT115×109/L,IgG7.16g/LIgA0.78g/L,IgM0.48g/L,NBT0%。