正确答案: ABC

湿疹 血小板减少 容易感染

题目：Wiskott-Aldrich综合征临床特点是（）

解析：又称为湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征,以血小板减少伴小血小板、湿疹、免疫缺陷、易患自身免疫性疾病和恶性肿瘤为临床特点。该病为隐性伴性遗传性疾病。只发生于男性儿童。研究发现淋巴细胞和血小板细胞膜的骨架发生异常。皮肤呈湿疹样改变，多发生于头、面及肢体曲侧，类似特应性皮炎或脂溢性皮炎；黑便；反复**染；肝脾肿大；10%合并有恶性淋巴瘤；实验室检查血小板减少，IgM降低，IgA、IgE增高，细胞免疫功能低下；大多于10岁前死亡。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]小儿无尿标准为（）

每日尿量＜30～50ml

[多选题]6岁女孩，尿常规：白细胞满视野，红细胞：3个/HP，血沉正常，C反应蛋白阴性，应考虑：（）

上尿路感染

下尿路感染

[单选题]肺动脉增宽：（）

X线胸片显示主动脉结正常，肺动脉段突出，右室增大，肺血减少

[单选题]氨茶碱的有效浓度（）

10～20μg/ml

[单选题]下列哪项不是山莨菪碱抗休克的优点是：（）

中枢镇静作用

[多选题]急性肾炎合并急性肾功能不全时的临床表现为：（）

严重少尿或尿闭

氮质血症

高钾血症

代谢性酸中毒

[单选题]10个月男孩。至今以母乳喂养为主，辅食添加少，近日出现面色苍白，易感冒、腹泻。体检：发育尚可，皮肤、黏膜苍白，心肺正常，肝肋下3cm，脾肋下1cm。血常规：Hb78g／L，RBC3.2×10／L，WBC、PLT及网织红细胞均正常。血涂片：红细胞大小不等，以小细胞为主，中央淡染区扩大。

[单选题]11个月婴儿，广东人，母有流产史，近5个月面色苍白，在"感冒"时加重，伴小便呈茶色，无发热，皮肤、黏膜无出血，曾在外院输血2次。查体：明显贫血貌，双巩膜轻度黄染，双肺（-），心尖部闻及Ⅱ／6级收缩期吹风样杂音，肝右肋下3cm，质中，脾左肋下5cm，硬。