正确答案: A

遗传性球形红细胞增多症

题目：3．5岁男孩，进食蚕豆后次日突发面色苍白，小便呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神萎，贫血貌，巩膜轻度黄染，每分钟心率130次，可闻吹风样收缩期杂音，肺及腹部无特殊。经实验室检查证实有G-6-PD缺陷，确诊为蚕豆病。G-6-PD缺陷尚与下列溶血性贫血也有关，但不包括（）

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学习资料的答案和解析：

[单选题]男婴10个月，人工喂养（为羊乳6个月后加米糊但未加肉类）；面色苍白3个月，近一周嗜睡，食欲差；体检虚胖、头发稀疏微黄，面色苍黄，巩膜轻度黄染，心尖SMⅡ，肝肋下0．5cm，脾未触及。

[单选题]男性患儿，9个月10天。主诉进行性面色苍白9个月，咳嗽4天入院。足月生产后6天有面色黄；3～4个月后面色苍白逐渐明显，无出血倾向，无尿色加深；3天前出现咳嗽。当地医院查血红蛋白56g／L。生后母乳喂养，未正规添加辅食。查体：面色苍白，巩膜黄染不明显，心前区闻及SMⅡ，肝脏肋下3cm，脾脏肋下4cm。血常规：RBC2．88×1012／L，Hb45g／L，MCV49fl，MCH15．6pa，MCHC319pg／L，WBC6．3×109／L，L0．75，N0．23，PLT371×109／L，Rc0．012。

[单选题]1．5岁男孩，食欲差，脸色渐苍白1年，肝脾肿大，Hb62g／L，WBC7．5×109／L，N0．35，L0．67，M0．02，RC0．02，MCV69fl，MCH24pg，MCHC27％，下列哪种治疗最合理（）

硫酸亚铁

[单选题]3岁半小儿，脸色渐苍白3年，脾肋下4cm，Hb52g／L，WBC7．5×109／L，N0．35，L0．67，M0．02，RC0．02，MCV65fl，MCH24pg，MCHC27％，HbF42％。此患儿最可能的诊断是（）

地中海贫血

[单选题]6岁男孩，间歇性黄疸3年，发现脾脏肿大3个月入院。常常于感冒后黄疸加重，同时尿色加深，有时排浓茶色尿，脾脏肋下13cm，质地较硬，母亲有反复黄疸病史，查：Hb60g／L，RBC2．2×1012／L，球形红细胞30％，血小板正常，网织红细胞0．09。最可能的诊断是（）

遗传性球形红细胞增多症

[单选题]患者，男，7．5岁，乏力、腹胀半年。查贫血貌，肝在右肋下2cm，脾于左肋下12cm触及，Hb65g／L，WBC21×109／L，分类可见中、晚幼粒为主，PLT400×109／L，NAP积分降低。可能的诊断为（）

慢性粒细胞白血病

[单选题]关于营养性巨幼细胞性贫血的病因正确是（）

缺乏维生素B12