正确答案: B

遗传性红细胞内酶缺陷

题目：G-6-PD缺乏病（）

解析：G-6-PD缺乏病是红细胞内磷酸戊糖旁路上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏引起的一种最多见的遗传性红细胞内酶缺陷；PNH是红细胞膜的获得性缺陷，即由于造血干细胞水平的基因突变，导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇（CPI）锚连膜蛋白缺陷，不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解的蛋白质所致。

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[单选题]以下疾病不属于血管外溶血的是（）

PNH

[单选题]女性，22岁。头晕，乏力伴皮肤黄染2周。体检：巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。化验：血红蛋白65g/L，网织红细胞0.11（11%），拟诊溶血。下列哪项检查是诊断溶血的直接证据（）

红细胞寿命缩短

[单选题]男性，25岁。头晕、乏力半年，间有红茶样尿多次。体检：贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。化验：Hb72g/L，网织红细胞0.06（6%），Ham试验（+），Rous试验（+）（）

阵发性睡眠性血红蛋白尿

[单选题]男性，12岁。每次进食蚕豆时，即感头晕，面色发黄，尿色呈红茶样。化验：Hb50g/L，网织红细胞0.25（25%），高铁血红蛋白还原试验（+）（）

自体溶血试验增强，加入葡萄糖明显纠正，加入ATP纠正