正确答案: ABCD

骨骼异常 淋巴细胞数量减少 常染色体隐性遗传 免疫球蛋白进行性下降

题目：腺苷脱氨酶（ADA）缺陷的临床表现有（）

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学习资料的答案和解析：

[单选题]可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷病是（）

X-连锁联合免疫缺陷病

[单选题]最容易发生肾炎临床表现的疾病是（）

过敏性紫癜

解析：以上疾病中过敏性紫癜容易发生肾炎。

[单选题]对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不好的川崎病患者大约有（）

1％～2％

解析：虽然重复使用大剂量丙种球蛋白静脉注射，总量达6～8g／kg，仍有1％～2％的川崎病患者无效。

[单选题]8月男孩，确诊川崎病后出院，2个月后猝死于家中，死前无明显诱因，其死因可能为（）

冠状动脉瘤破裂

解析：川崎病常累及冠状动脉，导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤形成等，冠状动脉瘤破裂或血栓形成是主要的致死原因。因此，川崎病患儿须做心脏超声检查，有冠状动脉扩张者须长期随访。

[单选题]男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症，其血清IgG8g／L（800mg／dl），IgA700mg／L（70mg／dl），IgM60mg／L（6mg／dl），外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为（）

婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

[单选题]男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。

[单选题]血清免疫球蛋白水平很低或缺如，淋巴细胞

瑞士型SCID

[多选题]慢性良性中性粒细胞减少症的临床表现为（）

可无任何症状

大多数于4岁前自愈

粒细胞-集落刺激因子可提高中性粒细胞数量

[多选题]儿童时期常见的继发性免疫缺陷病的原发性疾病包括（）

营养紊乱

感染

严重外伤和手术

免疫抑制剂