正确答案:

题目：男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]哪种病不属于运动神经元病（）

脊肌萎缩症

[单选题]男性，38岁。因进行性两上肢无力伴手肌萎缩、肉跳2年来诊。神经系统体检：两上肢三角肌、肱二头肌及前臂肌肉均见轻度萎缩，两侧大、小鱼际肌、骨间肌明显萎缩；两侧三角肌肌力Ⅳ度，肘关节屈伸肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，握拳肌力Ⅳ度，双上肢肌张力低下；肱二头肌、肱三头肌腱反射（±）。应首先考虑的疾病是（）

进行性脊肌萎缩症

解析：患者为中年男性，临床表现为两上肢无力伴手肌萎缩，远端重于近端，有肉跳现象，病情呈进行性加重，病程较长，提示神经系统变性累及运动功能，初步诊断应考虑进行性脊肌萎缩症，为运动神经元病的一种常见类型，病变损害主要在脊髓前角细胞。脑血管意外病人引起的偏瘫症状，主要损害为上运动神经元性。臂丛神经损伤多为单侧损害，有外伤史，可有运动、感觉神经同时受累。脊髓空洞症主要表现为分离性感觉障碍，痛觉受损明显，发病年龄偏小。脊髓压迫症也呈进行性发展，多有根痛，典型病变可见布朗-塞夸综合征，脊髓受损离断症状，以上运动神经元性损害为主，下肢可明显受累，不难鉴别。

[单选题]男性，70岁，帕金森病史8年，间断服用安坦治疗。近1个月病情加重，吞咽困难，说话含糊不清，四肢僵硬，卧床不起。

[单选题]男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。