正确答案: B
            阵发性睡眠性血红蛋白尿 
            题目:某患者,黄疸尿胆原试验强阳性,尿胆红素试验阴性,酸溶血试验阳性,应考虑()
           
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                 [单选题]珠蛋白生成障碍性贫血的主要诊断依据是()
                                                
                  
                                                                                                                                                                                                             血红蛋白电泳异常 
                                                                                        
                
                解析:血红蛋白电泳是发现异常血红蛋白的重要方法。 
                            
                
                 [单选题]真性与继发性红细胞增多症的鉴别中不必考虑的是()
                                                
                  
                                                                                                                                                                                                             是否红细胞高于正常 
                                                                                        
                
                解析:真性与继发性红细胞增多症的红细胞均高于正常水平。 
                            
                
                 [单选题]嗜酸粒细胞白血病诊断标准中,骨髓原粒细胞应()
                                                
                  
                                                                                                                     >5% 
                                                                                                                                                                                
                
                
                            
                
                 [单选题]下列溶血性贫血是获得性的红细胞膜缺陷所致的是()
                                                
                  
                                                                
                
                解析:红细胞膜缺陷分原发性和继发性。原发性膜缺陷又分为先天性和后天获得性。临床常见的先天性红细胞膜缺陷所致溶血性贫血有:遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血和蚕豆病等。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的红细胞膜缺陷所致的溶血病。 
                            
                
                 [单选题]下列疾病的溶血试验结果错误的是()
                                                
                  
                                                                                                                                                                 G6-PD缺乏症高铁血红蛋白还原率增高 
                                                                                                                                    
                
                解析:红细胞渗透脆性增加主要见于遗传性球形红细胞增多症和椭圆形红细胞增多症等。血浆游离血红蛋白增高是判断血管内溶血的指征,蚕豆病、PNH等明显增高;Rous试验阳性提示慢性血管内溶血,尿中有铁排出;G6-PD缺乏时,高铁血红蛋白还原率下降。血红蛋白病是一组由于生成血红蛋白的珠蛋白肽链的结构异常或合成肽链速率的改变,而引起血红蛋白功能异常所致的疾病,血红蛋白电泳可出现异常血红蛋白电泳区带。 
                            
                
                 [单选题]骨髓涂片进行形态学观察区分原粒与原红细胞,以下不符合原红细胞特点的是()
                                                
                  
                                                                                                                                                                                                                                                         胞浆呈均匀淡蓝色 
                                            
                
                
                            
                
                 [单选题]自身免疫性血小板减少性紫癜(ITP)患者骨髓涂片的典型特征是()
                                                
                  
                                                                                                                                                                                                             产板型巨核细胞比例明显减少 
                                                                                        
                
                
                            
                
                 [单选题]男,10岁,发热一周,并有咽喉痛,最近两天皮肤有皮疹。体检:颈部及腹股沟浅表淋巴结肿大,肝肋下1cm,脾肋下1cm。入院时血常规结果为:血红蛋白122g/L,白细胞115×109/L,白细胞分类:中性成熟粒细胞20%、淋巴细胞75%、嗜酸性粒细胞1%、单核细胞4%,原始细胞未见,血小板数189×109/L
                                                
                  
                                                                
                
                
                            
                
                 [单选题]患儿女,12岁。腹痛,皮肤出现紫癜1天,紫癜以四肢为主,呈对称性分布。实验室检查如下:Hb125g/L,WBC12×109/L,N61%,E9%,L30%,PLT210×109/L,出血时间4分钟,凝血时间(试管法)6分钟,血块收缩良好。大便隐血(++)。尿蛋白(+)。骨髓增生活跃,三系细胞大致正常。