正确答案: B

常转变为阵发性睡眠性血红蛋白尿

题目：关于原发性再生障碍性贫血，不正确的是（）

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[单选题]患者，18岁，自幼有出血倾向，出血时间延长，凝血时间正常，血小板150×10／L，血小板黏附率降低，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常。父亲也有类似病史，考虑的诊断是（）

血管性血友病

[单选题]脾切除对下列贫血疗效最好的是（）

遗传性球形细胞增多症

[单选题]女，29岁，1月来乏力、发热伴牙龈肿胀出血。化验Hb65g/L，WBC3.0×109/L，分类见原幼细胞30%，Plt35×109/L，骨髓检查原始细胞80%．POX染色部分呈弱阳性，非特异性酯酶染色阳性．NaF可抑制。该例急性白血病最可能的FAB分型是（）

M5型

解析：乏力、贫血、发热伴牙龈出血符合骨髓造血功能受抑制表现，牙龈肿胀符合白血病细胞增殖浸润表现，尤其多见与M4和M5；血常规检查外周血三系细胞减少，并可见到原幼细胞；POX染色部分呈弱阳性，非特异性酯酶染色阳性，NaF可抑制；骨髓原始细胞>80%。考虑为急性单核细胞白血病（M5型）。

[单选题]下列哪项是阵发性睡眠性血红蛋白尿特异性的诊断依据（）

Ham试验（+）

解析：酸溶血（Ham）试验是指患者红细胞与含5%盐酸的正常同型血清混合，pH6.4，37℃孵育2小时，溶血明显。本试验阳性对阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）特异性高，敏感性略差，是诊断的重要依据。

[单选题]女性，40岁，患类风湿关节炎数年，查血红蛋白80g／L，白细胞、血小板正常。血清铁5．34μmol／L，铁蛋白400μg／L，总铁结合力升高，MCV68．5f1，MCHC35％，Coombs试验（-）

[单选题]女，22岁，苍白、乏力2周。淋巴结及脾大，白细胞计数34×10/L，骨髓中原始细胞占85%，过氧化物酶染色阴性。