正确答案: E

阵发性睡眠性血红蛋白尿

题目：男性，25岁。头晕、乏力半年，间有红茶样尿多次。体检：贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。化验：Hb72g/L，网织红细胞0.06（6%），Ham试验（+），Rous试验（+）（）

查看原题 查看所有试题

学习资料的答案和解析：

[单选题]发病与G6PD缺乏无关的疾病是（）

Cooley贫血

[单选题]关于自身免疫性溶血性贫血的治疗不正确的是（）

糖皮质激素治疗需维持终身

解析：自身免疫性溶血性贫血的治疗需要祛除病因，主要依靠糖皮质激素，效果好者可不再复发，效果不理想者可用免疫抑制剂。激素治疗在血色素正常后需要维持6个月，糖皮质激素治疗3周无效时改换其他方法。

[单选题]最易与不典型发作阵发性睡眠性血红蛋白尿相混淆的疾病是（）

再生障碍性贫血

[单选题]遗传性球形细胞增多症的临床表现不包括（）

急性左心衰

[单选题]最易和再生障碍性贫血混淆的疾病是（）

阵发性睡眠性血红蛋白尿

解析：再障与PNH同属造血干细胞疾病，二者关系密切，可以合并存在或相互转化。典型的阵发性睡眠性血红蛋白尿患者有频繁的血红蛋白尿发作，易于再障鉴别，而不典型的患者无血红蛋白尿发作，全血细胞减少，骨髓可增生低下，极易误诊为再障。

[单选题]男性，16岁。食蚕豆后突然畏寒，发热，皮肤发黄。血红蛋白70g／L，网织红细胞0．15，尿胆原阳性，胆红素阴性，尿蛋白（++）

[单选题]患者，男，15岁，贫血、黄疸5年，脾肋下2.5cm，Hb75g/L，网织红细胞0.06，白细胞和血小板数正常。骨髓增生明显活跃，以红系增生为主，红细胞渗透脆性试验：在0.70%盐水溶液中开始溶血。其父也有轻度贫血及黄疸。

[单选题]男性，34岁。头晕、乏力2年余，加重伴皮肤黄染1月入院。化验：Hb50g/L，WBC3.0×109/L，血小板48×109/L，网织红细胞0.20（20%），骨髓涂片增生活跃，红系占0.53（53%），以中、晚幼红细胞增生为主，尿胆红质（-），尿胆原1：320（+），尿含铁血黄素（+），血清铁蛋白12μg/L。

[单选题]女性，24岁。头晕，乏力2周，1周来尿色深黄，两下肢散在瘀点来门诊。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下刚及。化验：Hb80g／L，WBC6.4×109/L，PLT30×109/L，网织红细胞0.082（8.2%），Coombs试验（+），PAIgG增高（）

Evans综合征