[单选题]男婴，10个月。发热1个月，耳流脓10天，皮疹5天入院。经查诊断为"朗格汉斯细胞组织细胞增生症（莱特勒-西韦病）"。下列哪项为最终确诊指标（）

正确答案 ：D

皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；皮疹切片电镜见此组织细胞内有Birbeck颗粒

解析：目前莱特勒-西韦病的诊断标准包括：（1）初步诊断：皮疹印片光镜下见大量单核的组织细胞，形态无异常。（2）明确诊断标准：光镜所见+下列标准中的二项或二项以上指标，①ATP酶阳性；②S-100蛋白阳性；③α-D-甘露糖酶阳性；④花生凝集素阳性。最终诊断标准：光镜所见+电镜下病变细胞内有Birbeck颗粒和（或）CDla单抗染色阳性。

[单选题]3岁男孩。长期偏食。近1个月面色渐苍白，自诉全身无力。体检：肝肋下4cm，脾肋下1cm。血常规：Hb70g／L，RBC3．0×1012／L，Ret2.0％，WBC、PLT均正常，MCV74fl，MCH26pg，MCHC30％。考虑为缺铁性贫血。

正确答案 ：

[单选题]9个月女孩，母乳喂养，面色蜡黄，肝肋下2cm，脾肋下1cm，红细胞2.8×10／L，血红蛋白80g／L，红细胞大小不等，大的红细胞内中央浅染区扩大，骨髓片呈巨幼红细胞增生。

正确答案 ：

[单选题]9个月女孩，母乳喂养，面色蜡黄，肝肋下2cm，脾肋下1cm，红细胞2.8×10／L，血红蛋白80g／L，红细胞大小不等，大的红细胞内中央浅染区扩大，骨髓片呈巨幼红细胞增生。

正确答案 ：

[单选题]7岁女孩。因“发热1个月余，伴双下肢疼痛8天”住院。体检：体温39℃，面色苍白，下肢散在出血点，浅表淋巴结易及，心肺（-），肝肋下4cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统无特殊。血常规：Hb85g／L，WBC25×109／L，N14％，L80％，PLT45×109／L。血涂片示：原始+幼稚细胞4％，直径＜12μm，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁1~2个、较小，胞浆少，浆偏蓝，浆内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。血沉50cm／h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6-CBFA2融合基因。

正确答案 ：

[单选题]地中海贫血（）

正确答案 ：D

血红蛋白合成异常

[单选题]10个月男婴。足月顺产。人工喂养，先用乳粉，近数月改用鲜牛奶。近2个月来面色苍白明显，不爱活动，有时烦躁不安，食欲减退。以往多次腹泻，近来大便偶呈深褐色；体检：体重8.5kg，皮肤、口唇苍白，HR136次／分，各瓣膜区可及收缩期杂音，较柔软，两肺呼吸音正常，腹软，肝肋下2.0cm，脾肋下刚及。Hb75g／L，RBC3.5×1012／L，红细胞大小不等，以小形为主，中央苍白区明显。大便隐血试验阳性（）

正确答案 ：A

营养性缺铁性贫血

[多选题]关于骨髓外造血，正确的是（）

正确答案 ：ABC

婴儿期多见

肝脾淋巴结肿大

末梢血中出现有核红细胞

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