[单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为（）

正确答案 ：D

首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

[单选题]苯丙酮尿症患儿初现症状通常在（）

正确答案 ：B

生后3～6个月

[单选题]8岁男孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大4年入院。查体：巨脾，血象三系下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核，直径约20～80μm的细胞。最可能的诊断是（）

正确答案 ：D

戈谢病

[单选题]下列哪种免疫缺陷病用胸腺素肌内注射有效（）

正确答案 ：C

DiGeorge综合征

解析：胸腺素对胸腺发育不全（DiGeorge综合征）伴免疫缺陷病有一定疗效。

[单选题]下丘脑分泌的激素是下列哪种（）

正确答案 ：C

促甲状腺素释放激素TRH

解析：内分泌系统是由下丘脑-垂体-靶腺的反馈系统调节，各内分泌激素之间可互相协同或拮抗，在体内形成动态平衡。下丘脑的促垂体激素分为释放激素和抑制激素，目前已知的有10种，其中包括：生长激素释放激素GHRH，生长激素抑制激素GHIH，促甲状腺素释放激素TRH等。

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