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- 颅底凹陷症确诊的依据为（）颅骨侧位片上,枢椎齿状突超过腭枕线3mm#
颅骨侧位片上,枢椎齿状突低于腭枕线3mm
颅骨侧位片上,颅底角小于145°
颅骨侧位片上,颅底角大于145。
颅骨侧位片上,颅底角小于109°
- 某患儿6个月,自出生后头围不断增大,前囟门、后囟门及侧囟门开大,颅缝变宽,扣诊颅骨出现破壶音,落日征阳性,目前临床拟诊为（）下列哪项不是诊断小儿脑性瘫痪的依据（）脑性瘫痪
脊柱裂
颅底凹陷症
扁平颅底
先天性脑
- 女性,45岁,进行性走路不稳3年,双下肢无力1年。检查：水平性眼球震颤,舌肌及右手萎缩,腱反射双上肢低下、双下肢亢进,发现头围增大6个月。查体：精神委靡,头围48cm,前囟3cm×3cm,叩诊有破壶音
- 颅底凹陷症患者X线平片显示枢椎齿状突超过腭枕线（）患儿男性,10个月,发现头围增大6个月。查体：精神委靡,不能独坐,头围48cm,前囟3cm×3cm,颅缝裂开,叩诊有破壶音,可见落日征,CT检查发现脑室扩大。0.5mm以上
1mm以上
- 先天性脑积水不会出现的体征是（）某男38岁,肢体活动不灵、吞咽困难2年。查体有腱反射亢进。MRI示小脑扁桃体下端变尖,由枕骨大孔向下疝入椎管内超过5mm,脑室扩大。最可能的疾病为（）颅缝裂开
落日征
叩诊呈破壶音
- 下列哪项不是小脑扁桃体下疝畸形的主要临床表现（）先天性脑积水最重要的体征是（）延髓和上颈髓受压症状
颅高压症状
继发脊髓空洞症
偏盲#
继发囊肿"落日征"
四肢瘫痪
Macewen征
视乳头水肿
头围快速进行性增大#小
- 在颈枕区侧位的X线平片上,枢椎齿状突超出腭枕线0.5cm。最可能的诊断为（）男性,56岁,5年来进行性说话不清,行走不稳,双上下肢无力。检查：眼球震颤,声音嘶哑,病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳,R
- 当枢椎超过了枕骨大孔水平时,患者很可能有（）下列哪种疾病无需进行手术治疗（）脑膜脑膨出
脑膜膨出
延髓空洞症
脊髓空洞症
脑干受压#先天性脑积水
Arnold-Chiari畸形
颅底凹陷症
脑瘫痉挛型
单纯扁平颅底#
- 45岁,四肢肌力4级,双下肢病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验和跟膝胫试验不稳不准。感觉正常。MRI示小脑移入椎管内,达颈1水平,脊髓颈2～胸10内有一长条状长T1、长T2信号。最可能的诊断为（）患儿男性,10个月,前囟3c
- 颅底角为（）某女46岁,颈项部疼痛1年,双上肢麻木无力8个月。查体有颈部运动受限,腱反射减弱。颅颈侧位片示枢椎齿状突超过腭枕线3.5mm,本病最可能诊断为（）蝶鞍与斜坡所形成的角度#
蝶鞍与枕骨大孔所形成的角度
蝶鞍
- 颅底凹陷症确诊的依据为（）下列不属于脑瘫病因的是（）颅骨侧位片上,枢椎齿状突超过腭枕线3mm#
颅骨侧位片上,枢椎齿状突低于腭枕线3mm
颅骨侧位片上,颅底角小于145°
颅骨侧位片上,颅底角大于145。
颅骨侧位片上,颅
- 颅底角为（）脑性瘫痪是一种（）蝶鞍与斜坡所形成的角度#
蝶鞍与枕骨大孔所形成的角度
蝶鞍与岩骨所形成的角度
斜坡与枕骨大孔所形成的角度
斜坡与岩骨所形成的角度非进行性中枢性运动障碍#
进行性中枢性运动障碍
非
- 以下高度提示脑性瘫痪的情况中不包括（）某男38岁,肢体活动不灵、吞咽困难2年。查体有腱反射亢进。MRI示小脑扁桃体下端变尖,由枕骨大孔向下疝入椎管内超过5mm,脑室扩大。最可能的疾病为（）核黄疸
精神运动发育迟滞
- 以下高度提示脑性瘫痪的情况中不包括（）某女46岁,颈项部疼痛1年,双上肢麻木无力8个月。查体有颈部运动受限,腱反射减弱。颅颈侧位片示枢椎齿状突超过腭枕线3.5mm,本病最可能诊断为（）核黄疸
精神运动发育迟滞
锥体
- 成人起病的Amold-Chiari畸形,多见于（）以下高度提示脑性瘫痪的情况中不包括（）ChiariⅠ型#
ChiariⅡ型
ChiariⅢ型
ChiariⅣ型
各型均可核黄疸
精神运动发育迟滞
锥体外系症状伴双侧耳聋和上视麻痹
患儿不能坐或站立,头
- 减少脑脊液分泌的首选药物是（）脑性瘫痪的诊断标准不包括（）地塞米松
醋氮酰氨#
呋塞米
氢氯噻嗪（双氢克尿噻）
螺内酯（安体舒通）婴儿期内出现中枢性瘫痪
伴有智力低下、惊厥、行为异常、感知障碍
除外进行性疾
- 与神经系统发育异常性疾病的病因有关的是（）先天性脑积水突出的眼征是（）基因遗传
辐射#
自身免疫
变性
理疗上睑下垂
落日征#
眼肌麻痹
复视
突眼引起神经系统先天性发育畸形常见的病因有：感染、药物、辐射及孕妇
- 56岁,行走不稳,构音不清,软腭上抬无力,咽反射消失,伸舌困难,无肌萎缩,腱反射亢进,病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳,Romberg征（+）。深浅感觉正常。X线片示第5～7颈椎骨质增生
- 先天性脑积水突出的眼征是（）下列哪项不是小脑扁桃体下疝畸形的主要临床表现（）上睑下垂
落日征#
眼肌麻痹
复视
突眼延髓和上颈髓受压症状
颅高压症状
继发脊髓空洞症
偏盲#
继发囊肿小脑扁桃体下疝临床表现有延髓
- 与神经系统发育异常性疾病的病因有关的是（）Little病患者步态异常表现为（）基因遗传
辐射#
自身免疫
变性
理疗醉酒步态
跨阈步态
小脑性步态
剪刀样步态#
感觉性共济失调步态引起神经系统先天性发育畸形常见的病因
- 引起先天性脑积水常见的脑室发育畸形为（）某男38岁,肢体活动不灵、吞咽困难2年。查体有腱反射亢进。MRI示小脑扁桃体下端变尖,由枕骨大孔向下疝入椎管内超过5mm,脑室扩大。最可能的疾病为（）A.脊柱裂B.狭颅症C.中脑
- 与神经系统发育异常性疾病的病因有关的是（）先天性脑积水的治疗主要是（）基因遗传
辐射#
自身免疫
变性
理疗手术治疗#
减少脑脊液分泌
肾上腺糖皮质激素
神经营养剂
放疗引起神经系统先天性发育畸形常见的病因有：
- 男性,56岁,饮水发呛,声音嘶哑,构音不清,软腭上抬无力,伸舌困难,无肌萎缩,Romberg征（+）。深浅感觉正常。X线片示第5～7颈椎骨质增生,枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是（）颅底凹陷症的治疗原则是（）颈椎
- 减少脑脊液分泌的首选药物是（）核黄疸的治疗可选用（）地塞米松
醋氮酰氨#
呋塞米
氢氯噻嗪（双氢克尿噻）
螺内酯（安体舒通）丙戊酸钠
苯巴比妥#
紫外线照射#
输血#
血清白蛋白#
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