原发性婴儿痉挛症首选的药物是（）

【名词&注释】

脊髓炎(myelitis)、泼尼松(prednisone)、抗癫痫药物(antiepileptic drugs)、运动障碍(dyskinesia)、共济失调(ataxia)、全身性(systemic)、肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)、反射亢进、半乳糖脑苷脂(galactocerebroside)、黄曲霉素(aflatoxin)

[单选题]原发性婴儿痉挛症首选的药物是（）

A. ACTH或泼尼松
B. 苯巴比妥
C. 氯硝西泮
D. 丙戊酸钠
E. 托吡酯

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[单选题]肾上腺脑白质营养不良^{(adrenaleucodystrophy)}的生化代谢特点是（）

A. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
B. β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂^{(galactocerebroside)}沉积于脑内
C. 血浆中极长链脂肪酸异常增高
D. 血浆中极长链脂肪酸异常降低
E. 血浆中短链脂肪酸异常增高

[单选题]男孩，2岁。因频繁呕吐2d伴昏迷、惊厥入院。血清GPT100u，血糖为1．12mmol／L（20mg／dl）。肝肋下4cm。诊断为瑞氏综合征。下列哪项不是其致病因素（）

A. 病前常有病毒感染史
B. 黄曲霉素^(aflatoxin)和有机磷污染食物
C. 服用水杨酸退热剂
D. 服用抗癫痫药物如丙戊酸钠
E. HIV感染

[单选题]3岁女孩，近4个月，阵发性点头、跌倒、发呆或强直性发作，伴智力、运动发育倒退，脑电图示2～4Hzδ、θ活动上重叠1～2．5Hz棘-慢复合波，其最可能的诊断为（）

A. 大田原综合征
B. West综合征
C. Lennox-Gastaut综合征
D. 儿童失神癫痫
E. Landau-Kleffner综合征

[单选题]6个月男孩，出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。

A. D

[单选题]男孩，9个月，10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2分钟，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3．5cm，质中韧感。查血白细胞数12．0×109／L．中性粒细胞0．70．血小板计数为110×1012／L，血糖1．68mmol/L（30mg／dl），GPT178U。脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅δ波。

A. D

[单选题]女孩15岁。1周前受凉后咳嗽，发热，3d后四肢乏力，发麻，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级。诊断可能是（）

A. 周期性麻痹
B. 急性感染性多神经根炎
C. 急性脊髓炎
D. 病毒性肌炎
E. 多发性肌炎

[单选题]患儿5岁。出生时有颅内出血，现四肢运动障碍明显，张力增高，屈膝屈肘时常有屈曲性挛缩，膝腱反射亢进，巴氏征阳性。其类型是哪种（）

A. 痉挛（偏瘫）型
B. 痉挛（双瘫）型
C. 痉挛（四肢瘫）型
D. 共济失调型
E. 震颤型

[单选题]大多有发热及颅内压增高，并可有脑膜刺激征和神经系统异常体征（）

A. 颅内占位性病变
B. 中枢神经系统感染
C. 以头痛为主要表现的癫痫
D. 蛛网膜下腔出血
E. 偏头痛

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