患儿男，3.5岁，进食蚕豆后次日突发面色苍白，小便呈红茶样来院

【名词&注释】

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia)、完全性(complete)、硫酸钡(barium sulfate)、遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)、发生时间、内出血(hemorrhage)、新生儿溶血性疾病(newborn hemolytic diseases)、自身免疫性贫血、血管性假性血友病、药物性溶血性贫血

[单选题]患儿男，3.5岁，进食蚕豆后次日突发面色苍白，小便呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，精神萎靡，贫血貌，巩膜轻度黄染，每分钟心率130次，可闻吹风样收缩期杂音，肺及腹部无异常。经实验室检查证实有G6PD缺陷，确诊为蚕豆病。G6PD缺陷尚与下列溶血性贫血有关，但不包括（）

A. A.遗传性球形红细胞增多症B.伯氨喹啉型药物性溶血性贫血C.新生儿溶血性疾病^{(newborn hemolytic diseases)}D.感染诱发的溶血E.先天性非球形细胞性溶血性贫血Ⅰ型

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[单选题]遗传性球形红细胞增多症患者行脾脏切除的年龄常规应在（）

A. A.5岁以后B.5岁以前C.4～5岁D.1岁以前E.2～3岁

[单选题]Ⅰ期霍奇金病的治疗措施主要是（）

A. A.化疗B.放疗C.手术切除D.手术切除+放疗E.手术切除+化疗

[单选题]生理性贫血发生时间是（）

A. A.出生后2~3个月B.出生后1周C.出生后6个月D.出生后3~4个月E.出生后1～2个月

[单选题]患儿女，8岁。发热，腰痛，伴巩膜发黄1周，两年来有类似发作史，无酱油色尿，脾脏肋下4cm，血红蛋白70g/L，网织红细胞18%，骨髓红系明显增生，尿胆原和尿胆素阳性，尿含铁血黄素试验阳性，该病儿的可能诊断为（）

A. A.温抗体型自身免疫性贫血B.微血管病性溶血性贫血C.冷抗体型自身免疫性溶血性贫血D.阵发性睡眠性血红蛋白尿E.G6PD缺陷症

[单选题]患儿男，因颅内出血就诊，无外伤史，凝血功能检查发现PT延长，APTT正常，加入硫酸钡吸附血浆不能纠正，加入正常血清能纠正。诊断考虑（）

A. 血友病A
B. 血友病B
C. 血管性假性血友病
D. Ⅶ因子缺乏
E. 十三因子缺乏

[单选题]1岁男婴，面色苍白3个月，近1周嗜睡，食欲缺乏；体检：虚胖，头发稀疏微黄，面色苍黄，巩膜轻度黄染，心尖收缩期Ⅱ级杂音，肝肋下0.5cm，脾未及。

A. E

[单选题]关于血友病，错误的是（）

A. A.血友病A为X连锁隐性遗传B.血友病B为X连锁隐性遗传C.血友病A和B由男性传递、女性发病D.血友病A和B由女性传递、男性发病E.血友病C为常染色体不完全性隐性遗传

[单选题]重型地中海贫血患者应输注（）

A. 新鲜全血
B. 浓缩红细胞
C. 机采血小板
D. 冰冻红细胞
E. 冷沉淀物

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