一名2岁患儿，频繁呕吐，发育不良，伴有白发。尿中苯丙氨酸、苯

【名词&注释】

谷氨酸脱氢酶(glutamate dehydrogenase)、酪氨酸羟化酶(tyrosine hydroxylase)、3-磷酸甘油醛脱氢酶(glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenas ...)、苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase)、双螺旋结构(double helix structure)、琥珀酸脱氢酶(succinate dehydrogenase)、异柠檬酸脱氢酶(isocitrate dehydrogenase)、分界线(separatrix)、DNA双螺旋(dna double helix)、草酰乙酸(oxaloacetic acid)

[单选题]一名2岁患儿，频繁呕吐，发育不良，伴有白发。尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸、苯乙酸含量明显增加。该患儿缺陷的酶是（）

A. 谷氨酸脱氢酶
B. 谷丙转氨酶
C. 谷草转氨酸
D. 苯丙氨酸羟化酶
E. 酪氨酸羟化酶

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[单选题]下列不含胆固醇的食物是（）

A. 猪肝
B. 豆油
C. 羊肚
D. 牛肉
E. 鸡肉

[单选题]酮血症是指血液中酮体的浓度高于正常范围。导致酮血症的主要原因是（）

A. 酮体生成量大于肝外组织的利用能力
B. 机体摄入糖量增加
C. 脂肪动员降低
D. 胰岛素分泌增强
E. 肥胖

[单选题]有关DNA双螺旋^{(dna double helix)}结构的叙述，错误的是（）

A. DNA双螺旋^{(dna double helix)}是核酸二级结构的重要形式
B. DNA双螺旋^{(dna double helix)}由两条以脱氧核糖、磷酸作骨架的双链组成
C. DNA双螺旋^{(dna double helix)}以右手螺旋的方式围绕同一轴有规律地盘旋
D. 两股单链从5’至3’端走向在空间排列相同
E. 两碱基之间的氢键是维持双螺旋横向稳定的主要化学键

[单选题]体内脂肪大量动员时．肝内生成的乙酰辅酶A可生成（）

A. 葡萄糖
B. 二氧化碳和水
C. 胆固醇
D. 草酰乙酸^{(oxaloacetic acid)}
E. 酮体

[单选题]食用新鲜蚕豆发生溶血性黄疸，患者缺陷的酶是（）

A. 3-磷酸甘油醛脱氢酶
B. 异柠檬酸脱氢酶^{(isocitrate dehydrogenase)}
C. 琥珀酸脱氢酶
D. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
E. 葡萄糖酸-6-磷酸脱氢酶

[单选题]关于肽的叙述，错误的是（）

A. 2个以上氨基酸借肽键连接而成的化合物
B. 组成肽的氨基酸分子都不完整
C. 多肽与蛋白质分子之间无明确的分界线^(separatrix)
D. 肽没有氨基末端和羧基末端
E. 肽分为寡肽和多肽

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